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自身免疫性溶血性贫血临床路径(2011年版)

2012-06-06 13:31 阅读:1108 来源:爱爱医 作者:贾敏 责任编辑:贾敏
[导读] 自身免疫性溶血性贫血适用对象。第一诊断为自身免疫性溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血必需的检查项目:血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血;肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查;

一、自身免疫性溶血性贫血临床路径标准住院流程

(一)适用对象。


第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601)。

(二)诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》(张之南、沈悌主编,科学出版社,2008年,第三版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,2006年,人民卫生出版社)。

1.温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现。
(2)直接Coombs试验阳性。
(3)如广谱Coombs试验阴性,但临床表现符合,肾上腺皮质激素等免疫抑制治疗有效,又能除外其他溶血性贫血,可考虑为Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。
(4)需除外系统性红斑狼疮(SLE)或其他疾病(如CLL,Lymphoma)引起的继发性自身免疫性溶血。

2.冷凝集素综合征
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:寒冷环境下出现耳廓、鼻尖及手指发绀,加温后消失,可有贫血或黄疸的体征;实验室检查发现胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
(2)冷凝集素阳性。
(3)直接Coombs试验几乎均为补体C3型。

3.阵发性冷性血红蛋白尿症
(1)符合溶血性贫血的临床和实验室表现:如受凉后血红蛋白尿发作,发作时出现贫血且进展迅速,实验室检查发现胆红素升高,反复发作者有含铁血黄素尿等。
(2)冷热溶血试验阳性。
(3)直接Coombs试验为补体C3型阳性。

(三)治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技术出版社,2001年,第一版)、《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社2006年,第一版)。

1.肾上腺皮质激素。
2.其他免疫抑制剂。
3.脾切除:药物治疗效果不满意,且反复发作者。
4.输血:输血须谨慎,必要时输注洗涤红细胞。
5.其他治疗:
(1)达那唑;
(2)静脉输注丙种球蛋白;
(3)血浆置换疗法。

(四)标准住院日为14天内。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD-10:D59.101/D59.601自身免疫性溶血性贫血疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)住院期间检查项目。

1.必需的检查项目:
(1)血常规及分类、尿常规、大便常规+隐血;
(2)肝肾功能、电解质、输血前检查、血沉、抗“O”、C反应蛋白、血型、自身免疫系统疾病筛查;
(3)网织红细胞、血浆游离血红蛋白和结合珠蛋白、胆红素、尿胆原、尿含铁血黄素;
(4)免疫球蛋白和补体、抗人球蛋白试验(Coombs直接试验);
(5)骨髓形态学检查;
(6)胸片、心电图、腹部B超;

2.根据患者病情可选择的检查项目:
(1)单价抗体测红细胞膜附着的IgG、A、M和C3;
(2)冷凝集素测定;
(3)冷热溶血试验,若阳性应做梅毒、病毒等有关检查;
(4)凝血功能、尿游离血红蛋白。

3.发热或疑有感染者可选择:病原微生物培养、影像学检查。

(七)治疗开始于诊断后第1天。

(八)治疗方案与药物选择。


1.糖皮质激素作为首选治疗:
(1)常规起始剂量(泼尼松1mg/Kg/d)。
(2)视病情可选用短疗程大剂量给药。

2.急症治疗:适用于严重贫血、溶血危象、需要紧急手术或分娩者。
(1)静脉输注丙种球蛋白:0.4g/Kg/d×5d或1.0g/Kg/d×2d。
(2)输注红细胞,有条件输注洗涤红细胞。
(3)血浆置换。

(九)出院标准。

1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

(十)变异及原因分析。

溶血危象、常规治疗无效、发生严重并发症等,则退出该路径。

二、自身免疫性溶血性贫血临床路径表单


适用对象:第一诊断为自身免疫性溶血性贫血(ICD-10:D59.101/D59.601)

患者姓名:性别:    年龄:    门诊号:住院号:

住院日期:     年   月   日   出院日期:     年   月   日 标准住院日:14天内

点击下载:自身免疫性溶血性贫血临床路径表单

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