该病例说明，一例有胰岛素瘤的病人可以因发作性和不明确的症状就诊，需要仔细关注其病史。检出低血糖与病人的症状相关，使我们将鉴别诊断重点放在了低血糖的内源性和外源性原因上，并且检测最终证实是胰岛素瘤。

　　低血糖症状通过肾上腺素能**和神经低血糖症发生。对低血糖产生的交感神经肾上腺素能反应可导致出汗、焦虑、震颤和心悸1,2。当中枢神经系统被剥夺葡萄糖（的供给）时，其结果有可能包括行为改变、意识错乱、遗忘、无力、疲乏、抽搐、构音困难、意识丧失、视觉模糊，甚至复视（发生于该病人）。因为血糖水平低可发生在没有共存病的人群中，所以很重要的是，低血糖的诊断应基于以下的病历记录：低的血糖水平与低血糖症状（在使用葡萄糖后消失）相关，正如惠普尔最初描述的一样3。

　　将低血糖病分类为空腹或餐后低血糖可有助于集中鉴别诊断，但它也不是没有例外1,4,5。胰岛素瘤通常与空腹低血糖有关，但餐后症状也可发生。胰岛细胞的胰岛细胞增生症（有可能发生于曾接受过胃旁路手术的病人中）经常表现为餐后低血糖，但在这些病人中也可发生空腹低血糖。最近来自梅奥医院的一项分析报告，仅在73%的病例中，空腹低血糖是胰岛素瘤的唯一特征；在21%的病例中，空腹和餐后状态期间均发生了低血糖，并且在6%的病例中仅在餐后发生了低血糖5。在有症状和血糖水平＜55 mg/dl的情况下，检测胰岛素和C-肽（水平）可证明是否有不相称的内源性胰岛素分泌。循环中的酮类检测不到以及对静脉（注射）胰升血糖素有强烈的血糖反应，均支持由胰岛素或**介导的低血糖的诊断。在99%有胰岛素瘤的病人中，空腹低血糖可发生在禁食72小时以内。在大约三分**的病人中，空腹低血糖发生在（禁食）最初的24时内4,6,7。

　　胰岛素瘤是低血糖的不常见原因（估计的发生率为4例/100万人－年8），胰岛素瘤通常起源于一个小的胰腺良性β细胞肿瘤。正如在该病例中举例说明的一样，许多有胰岛素瘤的病人在诊断以前有神经低血糖症状数月至数年，而且很多病例被误诊为神经系统疾病或精神疾病9。即使在生化（检查）确认以后，对胰岛素瘤的定位也可能具有挑战性，因为80%以上胰岛素瘤的直径＜2 cm。标准的影像技术（例如CT和MRI）的检出率为70%～85%，而生长抑素受体闪烁显像可检出约50%的病例10,11。单纯采用内镜超声检查可检出57%～94%的胰岛素瘤病例（取决于胰岛素瘤在胰腺内的位置）。当它与CT联合应用时的检出（率）可接近100%。内镜超声检查也可被用来指导细针抽吸（活检）12。有前景的数据提示，采用氟-18-L-二羟苯丙氨酸（18F-DOPA）正电子发射体层摄影的检出率优于使用CT或MRI时的检出率13。当一个胰岛素瘤不能用无创方法定位时，肝静脉取样的动脉内钙**试验可能有助于定位14。

　　手术切除是通常的治疗。一项大的病例系列研究显示，手术切除后20年的复发危险为：在没有MEN-1的病人中为7%以及在有MEN-1的病人中为21%8。药物疗法和膳食调节应被用于有症状并怀疑该诊断的病人以及等待手术的病人。对于有手术禁忌证的病人和有不能切除病变的病人，药物疗法和膳食调节也是长期的疗法。治疗该病的简单方法包括静脉使用葡萄糖，避免长时间禁食，以及频繁摄入富含碳水化合物的零食。二氮嗪是一种抗高血压药，该药可通过**钾从β细胞流出，从而阻止细胞的钙流入，来抑制胰岛素的分泌15。使用的剂量为200～600 mg/d时，二氮嗪有可能有效减轻低血糖而不良反应极少。其他可能的治疗选择包括生长抑素受体配体、干扰素α和哺乳动物雷帕霉素靶点（mTOR）抑制剂。然而，支持这些疗法有效性和长期安全性的数具有限。

　　该病例强调许多低血糖表现的非特异特性，这可以解释其诊断和治疗经常延误的原因。一旦根据惠普尔三联征辨别出低血糖，恰当的调查就可以确定原因并指导治疗。在该病例，检测使我们发现并切除了一个胰岛素瘤，而且（病人）有一个好的临床转归。

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