临床表现

    1例30岁男性吸烟者，有静脉药物使用史和丙肝史，起病隐匿，出现劳力性呼吸困难、疲乏和体重下降。 否认有咳嗽、喘鸣、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、发热、盗汗或近期使用静脉药物。 无相关职业或旅行史， 无有机物或无机物变应原或结核的暴露史。 其HIV状态不明， 现未服用任何处方药。查体发现，无发热和发绀，BP 102 / 52 mm Hg，脉搏62次 / min。室内空气条件下的血氧饱和度为97%，轻微活动后血氧饱和度降至90%。最大流量为400 ～ 450 L / min。肺部听诊闻及散在细湿啰音不伴有干啰音。未见中心性或周围性水肿的征象，其余查体未见明显异常。

    据此检查结果， 你考虑的鉴别诊断是什么？

    全血细胞计数 （**） 包括WBC正常 （5.2×109 /L）。 红细胞沉降率为2 mm / h。代谢检查未见电解质和钙 （10.2 mg / dL） 异常。丙氨酸转氨酶轻度升高（59 U / L），肝功能检查未见明显异常。 尿液分析正常， 血培养结果阴性。肺功能测定结果：FVC为78%预计值，FEV1 为72%预计值，FEV1 / FVC为94%预计值，肺部一氧化碳弥散量减少至62%。

    影像学表现

    如胸部平片 （图1） 所示，在两侧上、中肺有斑片状磨玻璃气腔影，不对称， 多见于右侧，无局部萎陷或实变，无积液。心脏、纵隔和肺门轮廓未见明显异常。
 

     图1 入院时胸部平片

    双侧上、 中肺磨玻璃影，不对称，多见于右侧。无淋巴结肿大。

    进一步行高分辨CT （HRCT） 扫描，结果5mm层厚的CT成像见斑片状磨玻璃和早期实变影 （图2）；
 

    图2 常规CT （5 mm层厚）

    中叶和舌段可见双侧气腔影。

    中央和周围肺血管未见异常；隆突下和前可见界限大小的淋巴结。HRCT成像 （图3） 示这些气腔影是由无数很小的1mm结节融合而成，大部分沿支气管周围、 裂缝周围和胸膜下分布。
 

    图3 高分辨

    证实中叶实质气腔影已进展为 ≤ 1 ～ 2mm 的间质结节。

    病理发现

    可应用CT成像以指导BAL。BAL检查结果示为良性组织细胞， 卡氏肺孢子虫肺炎、 巨细胞病毒和真菌阴性。 经支气管靶点取样活检， 结果组织学检查示肺泡组织呈非干酪样肉芽肿 （图4），未见肺泡巨噬细胞。
 

    图4 经支气管活检， 光学显微镜检查示肺泡

    组织呈非干酪样肉芽肿 （苏木素染色，× 100倍）

    诊断为肺泡结节病。