临床讨论

    该患者有静脉药物使用史和丙肝病史，有劳力性呼吸困难和气腔影表现，提示感染诊断可能。尤需重点考虑肺囊虫病， 因其存在免疫缺陷的危险因素。然而， HIV抗体试验阴性， 也无其他实验室或临床指标提示有传染性病因。随后一系列抗酸杆菌检测和培养及其他微生物检测， 结果均为阴性。

    不太可能考虑不对称性肺水肿，因为无心功能受损的证据和引起非心源性肺水肿的毒物暴露史。

    根据胸部平片检查结果， 咯血和弥漫性肺出血不太可能存在。

    丙肝病毒感染可使肺功能受损，导致肝肺综合征和门静脉肺高压； 然而， 这两种病症常在肝功能严重异常时发生。 根据低水平丙氨酸氨基转移酶及缺乏慢性肝病的依据， 上述病症临床上考虑不太可能。 此外， 该病患还有不典型的磨玻璃影表现。CT扫描示有肝肺综合征的典型表征——周围基底血管扩张；但无肺动脉扩张表征来支持门静脉肺高压。脱屑性间质性肺炎少有出现隐匿性劳力性呼吸困难和磨玻璃影的；而且，典型病例的平均年龄要更年长些 （42岁）。脱屑性间质性肺炎有肺泡巨噬细胞性肺炎表现， 通常继发于长期烟雾暴露。 此外，其磨玻璃影更典型地分布于基底和胸膜下。尽管结节样疾病在接受干扰素治疗的患者中已有相关描述，但该患者无这样的治疗史。总之，该病例的临床病程和肺功能测试结果对间质性肺病诊断是非特异的。 HRCT 检查至为关键， 有助于进一步表现疾病进展的特征。 结果其显示的特征与肺泡结节最为一致。

    结节实质异形性的不同形态学表现，尤其是肺泡类型， 对预后的意义尚不明确。 通常认为， 肺泡结节患者较少有生理受损表现，也较少发生胸腔外结节。有些报道建议起始应用类固醇激素药物可快速清除实质阴影。然而，Akira等历经7.4 y（均值） 的随访发现， HRCT影像学表现与肺功能测试结果是相关的。 患者主要表现为磨玻璃影， 此类型患者更易出现蜂窝肺，且与FVC降低相关。此外， 对于有肺泡或磨玻璃影表现的结节病患者，应审缜密切地监测疾病的发展。

    放射学讨论

    胸部平片和5mm层厚CT扫描均有磨玻璃影表现，提示对该例具有HIV危险因素的患者可考虑肺囊虫感染的可能性。然而，HRCT可见因无数间质结节融合而呈现的气腔影，与肺泡结节病诊断最为一致。

    结节病的经典HRCT影像学表现为成簇分布于淋巴管周围及支气管血管周围的1 ～ 2mm肉芽肿结节，包括中轴的间质、 裂缝和胸膜下表面。 在考虑淋巴管周围结节时应包括淋巴管炎癌扩散、煤工尘肺及矽肺。 恶性肿瘤的基础或相关职业史亦有助于鉴别诊断。

    偶见较大的肉芽肿，可能导致巨结节影或区域实质影融合。 此种类型， 在胸片上酷似气腔实变， 约在10% ～ 20%的病例中发生。 在Tazi等报道的一项有1 600多名患者参与的研究中，胸片上纯粹的“磨玻璃”异常更为少见 （0.6% 的患者）。尽管即便在常规5 ～ 7mm CT检查亦可见磨玻璃影，而1mm薄层 HRCT则更有此特征表现。如在该例患者中，地毯式分布着无数 ≤ 1mm的间质结节。 这些实质阴影的边缘小腺泡玫瑰花型结节可能明显。 与其他的结节形态学相似， 这一疾病典型分布于上叶和肺中央区，少数分布于肋膈角。这一影像学特征偶然可不对称， 因此， 酷似其他引起慢性实质性阴影的病因如感染、机化性肺炎或嗜酸细胞浸润。而对称的纵隔及肺门淋巴结肿大，是肺泡结节病的常见特征， 有助于诊断。 积液不常见于普通的结节病。病理讨论对于结节病， T细胞浸润于靶器官， 引致巨噬细胞募集， 随后变形为上皮样细胞。 结节聚集于这些上皮样细胞成为间质性肉芽肿， 经测每个 ＜ 0.4 mm。 肉芽肿可能持续稳定存在、 自然消退或对治疗有反应或发展成纤维化。经支气管镜活检为一种组织采样的方法，很大程度上取决于术者的经验，诊断率为40% ～ 90%。

    在疾病初始发展阶段， 至多10%活检可能获得诊断。 已有研究报道， 联合经支气管肺活检和支气管细针穿刺抽吸术可提高诊断率。在支气管镜诊断未果的前提下， 普遍采用手术活检以进一步诊断。据报道，纵隔镜引导下活检有高达82% ～ 97%的诊断率。 值得注意的是， 结合经支气管镜活检样本检查发现的非干酪样肉芽肿和BALF检查发现的CD4 / CD8 比值 ≥ 4 : 1，其鉴别结节病与其他间质性肺病的阳性预测值为100%。

    在结节病而非肺泡炎患者中更常见有局限区域的真正磨玻璃影， 这是由于显微镜普遍检出的间质性肉芽肿大小低于HRCT分辨率下限的缘故。其可能通过压迫肺泡脱离间质结节或偶尔经气管内肉芽肿而导致气腔影的次要分布受限；然而，支气管充气征表明气道通畅。可在结节病患者中确认与病理相关的磨玻璃影，提示这些阴影是由于间质性肉芽肿的独立存在，而非肺泡炎的组织学证据。在Nishimura等研究的8例患者中， 有6例 （75%） 出现磨玻璃影；然而， 病理学检查未发现这些病人有肺泡炎的证据。在对40例患者的研究中，Akira等描述仅有12.5%结节病患者的CT 影像学主要表现为磨玻璃影。Nishimura等可能由于厚层 （5 mm） 和平均容积而高估了磨玻璃影的发生率。

    总结

    在本病例中， 依据最初的临床表现和胸部平片， 提示肺囊虫诊断可能或其他机会性感染。 然而，HRCT检查可强化表现该病的影像学特征，由最初的气腔进展为间质结节，与肺泡型结节病最为吻合。 组织病理学检查证实非干酪样肉芽肿， 并在排除其他传染 / 炎症性肉芽肿疾病后确立这一诊断。 随后开始类固醇激素治疗， 患者症状显著改善。 1mo后影像学随访结果示有显著的改善， 仅残留极少的实质阴影。