关于复发
本病为自限性疾病,多数患儿预后良好。但此病复发率亦不低。复发间隔时间数周至数月不等。但我们经过门诊随访观察,复发率最高的是病愈后一个月内。所以在病愈后一个月内,患儿的饮食起居要异常小心,具体做到以下几点:1、不吃高蛋白的饮食,如鱼虾蟹之类的。因为此病较为痛苦,许多孩子需要忌嘴,所以往往出院后都很虚弱,家长会忙着给孩子进补,这是不恰当的,但是可以适当的进食少量的肉汤。2、少接触气味芬芳的物品,如鲜花……母亲有用化妆品习惯的,需停用。3、贴身衣物统统穿纯棉的旧衣物,且不要用洗衣液和洗衣粉洗涤,尽量用普通肥皂洗涤。如果做到以上三点,一般复发率就能显著下降。对于顽固的,反复发作的紫癜,可以使用静脉丙种球蛋白,大剂量的丙球冲击对于顽固的,反复发作的紫癜有显著疗效,用法一般为400mg/kg.d,连用2~3天。机理是封闭血管壁细胞膜受体,从而达到免疫逃逸的作用。我们临床使用下来,效果很好,推荐使用。
附一,紫癜肾的诊疗规范
中华儿科学会肾病组2000年珠海会议将HSPN分为6型:
1、孤立性血尿或孤立性蛋白尿;2、血尿和蛋白尿;3、急性肾炎型;4、肾病综合征型;5、急进性肾炎型;6、慢性肾炎型。
有条件的情况下建议均行肾穿刺活检(尤其是病程超过6个月的),因为HSPN是继发性IgAN的一种,临床与病理往往不相符合,病理也具有多样性,及时穿刺、选择方案治疗对预后至关重要。
HSPN的临床病理分类同ISKDC分类,Ⅰ级:肾小球轻微病变;Ⅱ级:单纯系膜增生;Ⅲ级:系膜增生伴有50%以下肾小球新月体形成/阶段病变(硬化、血栓、粘连、坏死);Ⅳ级:病变同Ⅲ,50%---75%肾小球有上述改变;Ⅴ级病理:病变同Ⅲ,75%以上肾小球有上述改变,上述Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、 Ⅴ级又视系膜病变分布又区分为a(局灶/阶段)或b(弥漫);Ⅵ级:膜增生性肾炎改变。荧光以IgA沉积,多伴C3沉积,2/3可见到纤维蛋白原。小管间质病变也不能忽视。
HSPN治疗上:Ⅰ级病变可给予ACEI+抗凝治疗,24h尿蛋白定量>1.0g应酌加激素治疗;Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级病变均加激素和免疫抑制剂治疗,总疗程月1--2年。24h尿蛋白定量<1.0g,半量激素;24h尿蛋白定量在1.0g---3.5g之间半量激素+CTX或MMF,24h尿蛋白定量>3.5g,用足量激素+CTX或MMF;伴有大量新月体(30%)、袢坏死、血栓形成或Ⅵ级病变需MP0.5g冲击3天,在改用口服激素和MMF或 CTX,同时加用ACEI+抗凝药物。
附二,关于血尿与尿潜血的释疑
今天在论坛里看到类似的问题,这个问题是很有代表性的问题,就是:许多孩子在紫癜治愈后尿检潜血呈阳性,往往+~++++不等,而RBC及蛋白都为阴性,这种情况如何处理?是血尿吗?下面我就回答一下这个问题:
潜血试带的反应原理是血红蛋白触媒法,即血红素具有过氧化物酶样活性,可使过氧化茴香素或过氧化烯枯分解出新生态氧,氧化有关色素原使之呈色。所以往往会出现镜检红细胞阴性而潜血阳性的表现,那么该如何判断呢?
1、肾脏疾病患者,终尿中红细胞由于各种因素变形裂解,致血红蛋白溢出,有形成分不见,而使试帯法与目测法有差异。根据目前的诊断学标准肾脏病人尿标本不宜用于干化学法检查和报告。
2、尿中某些来自食物的不耐热酶也具有过氧化物酶样作用,可导致假阳性反应,丛玉隆教授曾经对218例饮血阳性,镜检阴性的标本进行血红蛋白单克隆抗体法鉴定,其中105例血红蛋白阳性(此为红细胞破坏造成的镜检假阴性,有临床意义),而113例血红蛋白阴性,将这些尿标本加热煮沸后再检测则全部为阴性。因此,与临床不符的潜血阳性结果宜作加热后试验。
3、肌红蛋白尿、口服大量VC可对试验有干扰。
所以综上所述,如果一个过敏性紫癜的患儿病愈后尿检始终有潜血阳性,应当做加热后鉴定,以判断是否为破碎的红细胞所致,如是,则是紫癜肾里的单纯血尿型,治疗方案如上,可以用ACEI+抗凝剂治疗,如潘生丁。不过我们临床用下来,觉得阿魏酸哌嗪效果更好(葆肾康),并且定期随访小便常规。而如果加热后血红蛋白为阴性,则无需处理。
参考资料:第七版《诸福棠实用儿科学》 主编 胡亚美 江载芳 人卫出版社《实用临床药理学》 主编 孙忠实 北京科学技术出版社
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