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【病例讨论】肢骨纹状增生症1例

2012-07-02 12:44 阅读:1677 来源:中华医学实践杂志 责任编辑:潘乐乐
[导读] 一般情况: 患者,女,34岁。 主诉: 4年前无明显诱因出现左下肢疼痛,功能活动受限,活动后疼痛加剧,休息后则缓解,可时隐时现,反复发作。近几日出现左下肢钝痛伴无力行走***就诊,拍左侧胫腓骨正侧位片,示:蜡油样骨病。 体查: 发育正常,营养中等。

    一般情况:患者,女,34岁。

    主诉:4年前无明显诱因出现左下肢疼痛,功能活动受限,活动后疼痛加剧,休息后则缓解,可时隐时现,反复发作。近几日出现左下肢钝痛伴无力行走来院就诊,拍左侧胫腓骨正侧位片,示:蜡油样骨病。

    体查:发育正常,营养中等。全身皮肤黏膜无黄染,未见皮疹及出血点,浅表淋巴结无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音,肝脾不大,左下肢皮肤表面粗糙,压之不褪色,犹如硬皮症,压痛不明显。右下肢及脊柱无畸形。

    辅助检查:各项指标均正常。X线平片:左侧胫骨骨松质内可见条状和斑片状高密度阴影,宛如蜡烛油从烛旁流下状或呈滴注状,以胫骨下端为着。踝关节周围诸跗骨亦可见不规则大小不等的斑块状、 圆形致密影,边缘光滑。其余未见一定异常。

    病例讨论:

    肢骨纹状增生症,又名Leri病、烛泪状骨膜骨质增生症,为罕见的骨质硬化性疾病。常侵犯单侧肢体,增生之骨质自上而下附着于骨或数骨之表面,酷似蜡油表面上熔蜡滴注,故亦称为蜡油样骨病。本病多有家族史倾向,其病因尚不明,由骨膜下毛细血管扩张导致骨外膜下皮质发育异常。

    临床上大多数肢骨纹状增生症病例好发于青年,患骨疼痛为最常见且最早出现症状,多为钝痛,肢体活动受限,活动后加剧,休息则缓解,可时隐时现,反复发作为特点。肢骨纹状增生症X线表现,好发于长管状骨,多侵犯单侧肢体的一骨或数骨,双侧者少见,亦可见于短管状骨、颅骨,脊椎和肋骨极少累及,典型表现为长管状骨骨皮质呈连续或断续的硬化骨条或斑块,从近向远侧延伸,多局限于一侧骨皮质,亦可包绕整个骨皮质。骨表面高低不平,宛如熔化的滴流之蜡油,密度极高如象牙骨样。增生骨周围骨结构正常,增生过多时髓腔变窄,增生部分呈直线状,选择地分布一侧肢体诸骨的同一边,呈特殊的“流过”现象,似由肩部流到手指,由骨盆流到足趾一样。肢骨纹状增生症发生于胫骨中下段,较为典型。


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