病例资料

    患者，男，40岁，1个月前反复上腹部疼痛，伴便血，无发热，无恶心、呕吐，无尿血，未经任何治疗，为了进一步诊治来本院治疗。患者发育正常，营养良好，神志清，语言流利。自发病来精神一般，食欲不振，睡眠可，大小便正常，体重无明显下降，全身浅表淋巴结无肿大。CT示肝内多发占位，考虑转移瘤。CA-125:138.2U/ml，PET-CT示：（1）肝脏多发异常放射性浓聚灶，考虑肝内多发转移瘤；（2）胃窦部黏膜异常增厚伴异常放射性浓聚灶，首先考虑胃癌；（3）淋巴结广泛转移；（4）双肺转移。

    病人先经皮穿刺取肝脏肿物组织，镜下观察，病变主要由梭形的纤维母细胞样细胞构成，纤维母细胞样梭形细胞增生，增生的纤维结缔组织中见淋巴细胞、中性粒细胞及多量嗜酸性粒细胞浸润，纤维母细胞及滤泡树突细胞增生活跃。梭形细胞大小、形态不一，胞浆淡嗜酸性，可见核仁，异型性不明显，偶见核分裂，其间见散在有淋巴细胞、浆细胞浸润，及较多的散在或聚集的嗜酸性粒细胞，并见有多核的组织细胞，细胞分化好，核分裂象少见。免疫组化：梭形细胞Vim阳性、HHF35部分梭形细胞阳性，组织细胞CD68及Lys阳性；CD3、 CD20、CD45RO、CD79a都有部分淋巴细胞阳性，Kappa、 Lamda各有部分淋巴细胞阳性；CD1a、S-100、CD15、CD30、 Actin、desmin、 Ki-67全部阴性；血管内皮CD34、 FⅧ阳性。组织学及免疫组化结果不支持恶性肿瘤的诊断。

    由于临床高度怀疑恶性肿瘤伴多处转移，后经病人同意，胃窦及肺部病灶也做了穿刺活检，组织像及免疫组化结果与肝穿刺组织相同，经中山大学医学院及广东省人民医院病理科会诊，仍无法确诊，遂于2007年3月28日在腹腔镜下行腹腔淋巴结活检术，腹腔镜见肝圆韧带处肿大淋巴结，给予取出。

    大体观察：灰白结节一枚，大小：5.5cm×2.1cm×2.2cm,切面灰白，质中。

    镜下观察及免疫组化：淋巴结正常结构消失，大部分区域组织像与前述穿刺组织基本相同，免疫组化表达亦相同；少部分区域组织像酷似何杰金淋巴瘤（结节硬化型），但经过反复切片，未发现R-S细胞。

    最后诊断：考虑多发性炎性假瘤，建议定期随访。随访至今约2年，病人情况稳定，肝脏、胃窦及肺部仍有占位病变，但没有继续增大，病人自感健康状况良好。

    病例讨论

    炎性假瘤（inflammatory pseudotumor，IFP），又称为炎性肌纤维母细胞瘤，近年不断有报道，故引起了人们的重视，这种细胞发生的肿瘤早期被认为是一种瘤样病变，故有不同的名称，最多见的是炎性假瘤，也有称作肉瘤样肌纤维母细胞瘤、炎性肌纤维组织细胞增生症等。ITM肿瘤可发生于多处器官，最常发生的部位为肺，其次在大网膜和肠系膜，膀胱也是常见的部位，其他部位和器官也可发生，但均少见，是一类原因不明的良性病变。近年来文献报道IFT出现染色体2p23重排，支持IFT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变，目前已列入WHO软组织中间肿瘤。1995年Coffin等分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。以后陆续有报道发生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等，但多器官同时发生炎性假瘤的病例罕有报道。本文中，该病例在肺、纵隔、肝脏等多处脏器发现占位病变，胃窦部黏膜异常增厚，多处淋巴结肿大，PET-CT高度提示恶性肿瘤，临床也高度怀疑恶性肿瘤转移，但最后的病理诊断是炎性假瘤，令临床医生非常意外。现经过半年多的随访，发现病人身体状况较好，未发现病变有进展趋势，因此炎性假瘤的诊断可以成立。

    炎性假瘤主要由纤维母细胞及肌纤维母细胞组成，并混合多种炎细胞如淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。从可能的病因和形态来看，包括四种类型：修复性，感染性，炎症性和肌纤维母细胞性。由于少见，临床表现无特异性，因而本瘤难以正确诊断，炎性假瘤的形态改变有时与临床表现不符，临床常误诊为恶性肿瘤，因此应与其相应部位的肿瘤鉴别。一般而言，需与下列软组织发生的肿瘤相鉴别：（1）与恶性纤维组织细胞瘤，特别是炎症性的鉴别，在这两者瘤细胞都可以出现不同程度的异形，但后者病理性核分裂象多而易见；（2）与多形性平滑肌肉瘤或多形性横纹肌肉瘤的区别，后者胞质呈嗜酸性改变，而且瘤细胞核表现为钝圆形；（3）与多形性癌或肉瘤样癌区别，后者可见上皮样改变。除上述几种需要鉴别的恶性肿瘤外，本文中该病例的组织像与何杰金淋巴瘤结节硬化型非常相似，只是未发现R-S细胞，但考虑PET-CT结果及临床症状，险些误诊为何杰金淋巴瘤。因此，正确认识炎性假瘤并将其与上述几种恶性肿瘤相鉴别非常重要。炎性假瘤在临床上常有反复发热，手术切除肿瘤后发热消失，而与其他肿瘤不符，应作为鉴别诊断依据而予以重视；另外免疫组织化学在炎性假瘤鉴别诊断中有很重要的作用，多处取材也是提高该肿瘤诊断准确率的重要手段。恶性肿瘤除细胞的高度异形性外，更重要的是可见坏死，有的还可呈大片状坏死，而炎性假瘤则未见坏死，这些都是可以作为鉴别诊断的依据。

    关于炎性假瘤的预后，最近的研究表明，炎性假瘤可以出现染色体2p23重排，支持IFT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变，目前已列入WHO软组织中间肿瘤，从组织学上看，瘤细胞的异形性和仍可见到的核分裂象提示本肿瘤为潜在的恶性肿瘤。如果在本瘤的基础上出现细胞的更大异形性以及大量的病理性核分裂象和坏死，则应诊断为炎性肌纤维母细胞肉瘤。有人提出交界性或低度恶性的诊断标准，符合下列其中3条即可：（1）细胞丰富；（2）细胞核多形性增加；（3）核分裂>3/50HP;（4）局部病灶坏死；（5）异型巨细胞出现；（6）明确的局部病灶血管侵犯。对本病例，我们随访近2年，虽然全身多处占位病变并未消失，但病人的病情未见进展，病人自我感觉良好，提示该病例应为良性肿瘤，如果误诊为恶性而过度治疗，将给病人带来不可挽回的后果。考虑到炎性假瘤的生物学行为的不确定性，我们对此病例还将进一步的随访和观察。（Chinese Journal of Current Clinical Medicine）