一般情况：患儿，男，11岁。

    主诉：因左上腹膨隆半年、上腹胀痛不适10余天于2011年7月18日收治入院。

    病史：入院前半年患儿左侧腹较右侧腹膨隆，无其他症状未予重视。入院前10余天，患儿诉左侧腹部胀痛不适，进食后明显，多日未排便。当地医院腹部MRI检查：腹腔左侧巨大囊性占位性病变，与胰腺关系紧密；结肠充气明显。

    入院体格检查：患儿生命体征平稳，发育正常，营养差；皮肤、巩膜无黄染；心、肺功能无异常；左侧腹膨隆，左上腹扪及一巨大包块，上至左侧肋弓下缘，下至左侧髂窝，边界较清晰，表面光滑，包块固定，轻压痛；肝脾肋下未扪及，Murphy征阴性；移动性浊音阴性，肠鸣音弱；双下肢无水肿。

    辅助检查：
    血生化检查、血及尿淀粉酶、肿瘤标志物CEA、CA19-9值均正常。PLT564×
    腹部CT检查：胰腺体尾部巨大囊实性肿瘤，大小约8.3cm×15.7cm,沿左侧腹膜后生长，上至膈下，下至骨盆上缘，向前推挤压迫胃，部分包绕腹腔干、门静脉，完全包绕脾动、静脉，压迫左肾及左肾静脉，提示“胰母细胞瘤可能”
    超声检查：胰腺体尾部“蜂窝状”改变，左侧腹腔巨大囊实性混合多房性包块，包块来自于胰腺体尾部可能，胰腺囊腺瘤不排外。

    诊疗经过：
    2011年7月22日于全身麻醉下行剖腹探查+胰腺体尾部联合脾脏切除+囊实性包块切除术。
    术中见结肠和部分降结肠因受压显著扩张，呈不全性肠梗阻表现；脾脏轻度肿大；左侧后腹膜巨大囊实性包块，囊性为主，穿横结肠系膜根部，上至贲门右侧，下至左侧髂窝，左至脾门，右至胰腺颈部。胰腺体尾部受累，胰腺与包块之间无明确分界线，脾动脉和脾静脉均被包块包绕。胰腺及其以上平面包块呈蜂窝状，囊腔大小如米粒至葡萄不等，壁透明；胰腺水平面以下则呈较大多房性囊性包块，最大直径约10cm（图1）。抽取囊液大部分呈淡黄色，少许呈深褐色。
    术中快速冷冻病理检查：胰腺来源的囊状扩张淋巴管，海绵状淋巴管瘤可能。手术切除病灶和受累胰腺体尾部及脾脏，电凝损毁残余囊壁。
    患儿术后恢复顺利，无胰液漏、糖尿病等并发症发生，术后12d痊愈出院。
    术后病理检查：起源胰腺并累及脾脏的海绵状淋巴管瘤伴少许海绵状血管瘤（图2,3）。
 

    病例讨论

    海绵状淋巴管瘤是由淋巴管和结缔组织组成的一种先天性良性肿瘤，主要由淋巴管内皮细胞增生或淋巴管扩张而成。

    起源于胰腺并累及后腹膜的海绵状淋巴管瘤较为罕见胰腺淋巴管瘤生长相对缓慢，当肿瘤较小时，可无症状或轻度腹部不适；当肿瘤明显增大时，可扪及腹部包块或腹部局部隆起，有时压迫周围脏器组织，引起相应症状。该患儿表现为病灶压迫脾静脉引起脾脏肿大，同时压迫肠管导致不全性肠梗阻症状。胰腺淋巴管瘤多发且大小不等，呈单房、双房或多房，囊壁厚薄不均。内衬鳞状上皮细胞，偶见柱状黏液性细胞和少许脂肪细胞。该患儿病变组织中合并少许海绵状血管瘤，有别于其他海绵状淋巴管瘤病例资料。

    Raval等报道9例患者中肿瘤标志物CEA、CA19-9均高于正常水平，3例CEA>450μg/L,但仍缺乏特异性。腹部超声或EUS检查常提示较低回声团块，无明显血流信号，这与血流丰富的恶性肿瘤不同。CT或MRI检查可以发现囊实性包块与周围组织分界较清楚，呈多房性或“蜂窝状”表现，无明显强化表现，但仍很难与胰腺或后腹膜相关的囊性病变相鉴别。由于该病比较罕见，细针穿刺细胞学检查也难以获得正确诊断对于影像学检查或细针穿刺细胞学检查确诊为胰腺海绵状淋巴管瘤患者且无不适症状的，可以保守治疗。然而，胰腺囊实性病变有多种类型，术前难以判断其良、恶性。

    因此，对诊断不明并有明显临床症状的患者宜积极手术治疗。术中需行快速冷冻病理检查以进一步明确诊断。根据病变大小、累及范围等因素来决定术式。尽可能保留正常组织，部分患者需要联合行脾脏切除术。该患儿因脾动脉和脾静脉被完全包裹在病变组织中，实施保留脾脏的手术十分困难。因此，我们采取了脾脏、胰腺体尾部和海绵状淋巴管瘤联合切除的术式。海绵状淋巴管瘤属良性病变，远期预后良好。若术中探查完整切除病灶对正常组织结构损伤较大时，可行病灶局部切除以缓解症状。(蔡强 喻智勇 徐**)