病例摘要：

    患者女，61岁。因行走不稳、下肢疼痛、听力下降4年入院。患者4年前无明显诱因出现双耳高调耳鸣，进而出现听力下降，且逐渐加重，近半年来听力基本丧失，并且出现走路不稳，双上肢震颤。伴有双髂前区疼痛，逐渐向下肢发展，导致不敢伸髋及膝。以上症状逐渐加重，生活不能自理，并出现双眼视物模糊。

    体检：神志清楚，语言含糊， 视力下降，无眼震， 双耳聋，四肢肌力V级，双侧跟膝胫试验（+），指鼻轮替尚可， 腱反射亢进，双侧病理征（+）。深浅感觉未见异常。

    头颅及全脊髓MRI平扫：显示中脑、桥脑、小脑蚓部表面及脑沟内，双外侧裂、额叶底面以及脊髓表面均可见条带形短T2信号环绕。

    图1头颅MRI可见脑桥周围及小脑蚓部短T2信号

    图2头颅MRI矢状位上可见脑干、小脑表面短T2信号

    肌电图：所测神经传导速度、F波、H反射、触热痛觉诱发电位均未见异常，双侧听觉诱发电位、视觉诱发电位异常。

    诊断：中枢神经系统表面铁沉积。

    治疗：中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的治疗仅限于手术去除出血灶。本例患者未同意手术治疗，故根据患者疼痛的特点给予对症治疗，ID pain评分：3分，数字评价量表（NRS）评分：5分，可诊断为神经病理性疼痛，给予加巴喷丁常规剂量治疗，7 d后疼痛减轻，此时NRS评分：3分。

    临床经验：中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症（superficial siderosis of the central nervous system，SS）是一种因慢性蛛网膜下腔出血引起的罕见病。脑部MRI可以于T2像显示中枢神经系统结构表面因含铁血黄素沉积形成的边缘低信号带，这也使得患者的生前诊断成为可能。小脑叶、小脑上蚓部、额叶底部、中颞叶、第Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ颅神经（尤其是第Ⅷ颅神经）、脊髓、脊神经根最易受累。含铁血黄素沉积的部位取决于该部位是否临近脑脊液、暴露于脑脊液的多少和脑脊液容量。而小神经胶质细胞对于产生脱铁铁蛋白是必需的，因此，由于第Ⅷ颅神经出脑干通过桥脑池，加之由胶质细胞形成髓鞘，故最容易受累。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症的主要临床表现是进行性感音性耳聋、小脑性共济失调。其他临床表现包括脊髓病的表现、多发性神经根病的表现、嗅觉丧失、痴呆。中枢神经系统表面含铁血黄素沉积症唯一有效的治疗手段是找到并切除出血灶。

    SS临床表现主要为感音性听力减退，进行性小脑性共济失调和锥体束症等，然而还有一系列进行性的和非特异性的症状例如头痛、丧失嗅觉、后背疼痛和帕金森综合征等出现。本例患者的特殊之处在于双下肢疼痛严重，相关评分及加巴喷丁治疗效果良好均支持神经病理性疼痛诊断。

    疼痛的病因分析考虑如下：（1）可能与马尾神经近端损害有关：马尾神经在椎管内暴露于脑脊液中仅有l-2 mm，本患者下肢远端传导速度正常，不能反应马尾神经近端病变，而诱发电位正常，可能与马尾神经近端病变长度太小有关。（2）可能与疼痛的传导通路受累有关：疼痛的传导通路除了脊髓丘脑束，还包括突触后背柱纤维束、脊髓颈束、脊髓网状束、脊髓中脑束，而这些传导束的一些纤维投射于脑干的一些核团，可能因含铁血黄素沉积受到影响。（3）疼痛还可能与含铁血黄素沉积在神经根上，引起一系列炎症反应有关。