病历摘要：患者男性，50岁。 右腰腹部间断性疼痛4年余，加重3天入院。MRI示右侧肾脏形态基本正常，右侧肾盂处见团块样异常信号，大小3.7cm×3.4cm，右侧肾盏扩张，右侧输尿管上段扩张，内见低信号的充盈缺损。双侧肾区无隆起，未扪及包块，右侧肾区叩痛阳性，右侧输尿管走行区无明显压痛。行右侧肾癌根治切除术，切除右侧肾、右侧输尿管上段1/3，清扫肾门淋巴结5枚并送病理检查。

    既往史:患者3年前曾做B超，提示右侧输尿管结石。

    病理检查:眼观：送检右侧肾，大小14cm×9cm×5cm，由外缘至肾门方向剖开肾实质和肾盂，见肾实质萎缩，肾盂、肾盏扩张，肾盏内见2枚绿豆大结石，肾盂区见一4cm×3.8cm×3.5cm大小结节状肿块，无包膜，与周围肾组织界限清楚，肿块切面灰白色，质韧，无出血、坏死（图1）。切除输尿管一段，7cm×8cm大小，内见绿豆大结石1枚。肾门处见绿豆大淋巴结5枚。镜检：肿瘤组织呈束状、席纹状或不规则状排列，瘤细胞主要由短梭形或卵圆形细胞组成，胞质少，嗜酸，核染色质均匀，可见小核仁，无明显异型，未见核分裂象。细胞密集区和疏松区相间分布（图2）：密集区细胞紧密排列，间质血管丰富；疏松区细胞扭曲状，间质疏松；部分区域可见大量胶原纤维束（图2）；部分区域血管丰富，管腔扩张，大小不一；部分区域呈血管外皮瘤样结构（图3）。肿瘤边缘呈浸润性生长，肿瘤边缘的梭形细胞间可见散在分化好的小管样结构。肿瘤无出血、坏死。输尿管黏膜下见多量淋巴细胞、浆细胞浸润。肾门处5枚淋巴结示反应性增生改变。免疫组化：肿瘤细胞CD34+（图4）和CD99（+）， SMA和S-100 （-），ki-67（散在+）。

    病理诊断  病理诊断（右肾）孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）伴肾盏结石及肾积水；（右侧输尿管）慢性炎伴结石；（肾门淋巴结缘枚）反应性增生。

    讨论  肾孤立性纤维性肿瘤（solitary fibrous tumor，SFT）主要发生在脏层胸膜，起源于胸膜间皮细胞，常为孤立性病灶。近年人们逐渐发现并且证实了SFT是一种起源于CD34+的树突状间叶细胞，具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞和血管内皮细胞分化的特征。此瘤可发生于身体多个部位，但发生于肾的SFT非常少见，国内报道较少。本例肾SFT同时合并肾盏、输尿管结石，罕见。

    肾、输尿管结石主要由尿液中盐类析出沉淀形成，有原因不明的原发性结石，也有因尿路感染、梗阻、异物或代谢异常导致的继发性结石，这使肾盂的SFT引起尿路梗阻，导致肾、输尿管结石形成似乎有了一定的理论依据。但是肾、输尿管结石的存在造成尿路阻塞，导致肾盂、肾盏扩张和积水，对肾脏长期压迫和慢性刺激，促使肾盂SFT的发生也不能完全排除。肾盂的SFT与肾、输尿管结石两种疾病之间是否有此因果关系，还有待于进一步探究。本例患者3年前曾做月超提示右侧输尿管结石，更支持肾、输尿管结石促使肾盂SFT发生的可能性。

    临床经验  原发于肾脏的SFT临床表现可表现为腰部持续性隐痛或钝痛，也可因肿块大或多发而触及肿大的肾脏，通常无尿频、尿急、尿痛和血尿症状。发生于肾脏的SFT常位于肾盂和肾实质，绝大多数为孤立性、实质性肿块，圆形或不规则形，肿块大小不等，直径1~20cm，无包膜，境界清楚，肿瘤切面灰白色或灰黄色，质地因胶原量的多少而软硬不一。镜下：相对单一的梭形细胞呈束状、席纹状或不规则状排列，细胞疏密相间分布，两者间伴有胶原纤维，部分区域血管丰富，可呈血管瘤样或血管外皮瘤样结构，通常无出血、坏死。

    肾SFT免疫组化检查显示：肿瘤细胞表达CD34、vimentin、CD99和BCL-2，散在或局灶表达SMA，而CK、S100、HMB-45、actin、CD117、desmin、CD10、AAT等阴性。本例CD34、CD99弥漫阳性支持诊断。

    肾的恶性SFT罕见。关于恶性SFT的诊断标准，除了典型的良性SFT形态学表现外，还可见恶性表现：（1）细胞生长活跃，密集分布；（2）细胞多形性；（3）核分裂象>4/10HPF；（4）肿瘤性坏死，肿瘤广泛浸润。本例尽管肿瘤边缘呈浸润性生长，于近肿瘤边缘的梭形细胞间见小管样结构，部分区域细胞密集，但细胞无明显异型，未见核分裂象，且无出血、坏死，故仍诊断为SFT。此外，有研究表明：CD34阳性表达率与肿瘤分化有关，一般情况下，在形态学良性的区域CD34阳性表达率高，而在明显间变的区域，CD34阳性表达率往往下降或缺失。本例瘤细胞CD34弥漫阳性，另ki-67仅散在阳性也支持良性诊断。

    鉴别诊断  肾SFT需与肾的其他梭形细胞肿瘤鉴别：

    （1）肾血管外周细胞瘤（HPC）：通常HPC形态单一，表现为梭形的血管周细胞和大量鹿角型血管，无细胞疏密不均特点，也无明显胶原纤维或间质玻璃样变区域。免疫组化示SMA阳性提示HPC向血管周细胞分化，此外影像学在鉴别HPC和SFT有一定的价值。

    （2）肾血管周上皮细胞肿瘤（PEComa）：有时从病理形态上很难与肾SFT区分，必须通过免疫组化加以鉴别。肾PEComa瘤细胞HMB-45、desmin和S-100阳性，CD34和BCL-2阴性；而肾SFT则与之相反。

    （3）肾肉瘤样癌：肉瘤样癌呈浸润性生长，梭形的癌细胞异型性明显，核分裂象多，常见坏死，癌细胞表达上皮标记；而SFT的梭形细胞无异型或轻度异型，少见核分裂象，罕见坏死，瘤细胞表达CD34。

    （4）后肾纤维瘤：多发生于儿童和青少年，肿块边界不清，镜下见成片的梭形细胞，可见上皮成分，有时可见神经胶质、软骨和脂肪分化，上皮成分表达CK、WT-1，梭形细胞CD34阴性；而肾则由相对单一的梭形细胞组成，并伴有灶性分布的致密胶原束，不见上皮成分及软骨、脂肪分化，梭形细胞表达CD34。

    （5）肾恶性纤维组织细胞瘤：肿瘤细胞有多形性及明显的异型性，呈席纹状排列，易见核分裂象及坏死，并见各类炎细胞浸润，免疫组化示癌细胞CD68阳性，CD34阴性。

    （6）肾平滑肌源性肿瘤：肿瘤成分单一，细胞梭形，呈编织状排列，胞质红染，杆状核，无胶原及血管外皮瘤样结构。免疫组化表达desmin和SMA，不表达CD34和BCL-2，此外还可根据组织学形态和免疫组化标志与肾脏原发性滑膜肉瘤、肾脏血管肿瘤、肾透明细胞癌等进行鉴别。