左旋咪唑致脱髓鞘脑病病例报告

    一般情况：患者，男性，18岁。

    病史：既往体健，发病前6 wk左右因治疗“风疹”口服左旋咪唑，共口服100余片。 半月前出现头昏乏力继而上述症状逐渐加重， 2 d前出现意识不清，发热并间断出现抽搐症状，烦躁。

    查体：意识呈昏睡状态，四肢肌张力高，双侧Hoffmann征（+），双下肢病理反射（+）。

    辅助检查：
    血清免疫系列提示：IgE 234 U/mL（明显增高）。
    脑电图以θ节律为主调。
    头颅MRI检查示：半卵圆中心白质内可见大片状长T1长T2信号影。

    诊断：脱髓鞘脑病。

    治疗经过：给予改善微循环、营养神经、脑细胞保护、促醒、抗炎及抗癫痫等治疗。经反复询问病史，患者曾口服“左旋咪唑”治疗风疹，随后给予大剂量激素冲击，甲基强的松龙1000 mg静脉滴注，1次/d，连用3 d，500 mg静脉滴注，1次/d，连用3 d，250 mg静脉滴注，1次/d，连用3 d，之后强的松片30 mg/d由胃管注入，以后逐渐减量

    左旋咪唑致脱髓鞘脑病病例讨论

    左旋咪唑为四咪唑的左旋体，是一种广谱驱肠虫药物，近年来发现可提高机体的免疫力。 20世纪80年代后左旋咪唑所致的脱髓鞘脑病报告逐渐增多，因此备受关注。 其发病机制目前不十分清楚，多数学者认为左旋咪唑可作为一种致病抗原或半抗原的性质由消化道进入人体，作用于具有过敏体质的个体，而发生变态反应性脑炎，病灶主要在脑白质，又称为脱髓鞘脑病，可能属于自身免疫性疾病。

    但也有学者认为是机体有潜在病毒感染的基础。 国内流行病学研究认为：左旋咪唑与脑病之间存在因果关系，是左旋咪唑直接引起药物变态反应性脑病，其发病机制可能因其是一种免疫刺激剂，刺激机体产生Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型混合型变态反应，以Ⅳ型为主。 因而本病归属于药物变态反应所致的急性脱髓鞘性脑病较为合适。

    本病目前没有统一的诊断标准，但具有以下特点：
    ①病前1～6 wk有明确的服用左旋咪唑药物史；
    ②急性或亚急性起病；
    ③有弥漫性大脑及脑干受损的症状和体征；
    ④头颅CT及MRI符合脱髓鞘脑病改变，尤其是头颅MRI更具有优越性。 如果病前有服药史，结合头颅MRI有双侧脑室周围半卵圆中心为主的多发性斑片状长T1长T2异常信号，可考虑本病；
    ⑤脑脊液正常；
    ⑥脑电图呈中度以上异常，与病情轻重有关；
    ⑦左旋咪唑致中枢神经系统自身免疫反应与服药量无关，与个人过敏体质有关。

    治疗可考虑给予：
    ①大剂量激素冲击疗法；
    ②免疫吸附或进行血浆置换，去除血液中可能存在的免疫因子；
    ③大剂量丙球冲击治疗；
    ④根据病情给予改善循环、营养神经、控制抽搐症状，营养支持等对症治疗；
    ⑤进行脑电监测，了解脑功能状态；
    ⑥若癫痫症状控制稳定，可考虑高压氧等治疗，以促进神经功能恢复。
    治疗中须注意抗癫痫药物及其他药物导致肝肾功能损伤。

    因此，对于临床工作者，如果遇到类似病例，应详细询问有无服用左旋咪唑药物史，并辅以头颅CT或MRI检查，便于减少误诊，早期诊治。