原发CNS淋巴瘤的治疗是神经肿瘤中最受争议的话题，因为这种疾病很复杂，而且有效研究很少。2013年，欧洲神经肿瘤协会建立了集中于确定原发CNS淋巴瘤免疫活性成人循证指南的多学科工作。这一指南有助于临床医生的日常实践和决策，并作为未来研究神经肿瘤的基础。医脉通对其内容进行概括编译，内容如下——诊断共识声明和建议

    ※ 注射对比剂之前和之后，颅骨MRI神经影像使用液体衰减反转恢复和T1加权数列是诊断和随访的方法。弥漫，动态敏感性造影剂，质子能光谱MRI和氟脱氧葡萄糖-PET可用于鉴别诊断，但是特异性不足。

    ※ 治疗原发CNS淋巴瘤之前需要对其诊断进行组织病理学确证；活检应使用立体定向或***介导的穿刺活检。

    ※ 如果临床上有可能，应当在活检之前避免使用类固醇，因为它可能妨碍组织病理学诊断。对于先前经类固醇治疗的患者，在缓解或活检组织中非特定炎症的情况下，当使用连续MRI进行密切和仔细随访发现肿瘤增长时，建议进行再次活检。

    ※ 根据WHO分类诊断原发CNS淋巴瘤，需要免疫组织化学。

    ※ 必需的免疫组织化学标志包括：全B细胞标志（CD19, CD20, PAX5），BCL6,MUM1/IRF4和CD10.

    ※ 在难治病例中，比如先前经皮质类固醇治疗的CNS淋巴瘤患者，免疫球蛋白基因家族的PCR分析可能有助于诊断。

    ※ 如果疑似原发CNS淋巴瘤，所有患者的病情检查应包括至少一次HIV血检测，一次腰椎穿刺（如果无禁忌则进行），眼科检查（眼底检查和裂隙检查），包括无眼部症状的患者。

    ※ 脑脊液或玻璃体液中淋巴细胞的鉴定和临床上和影像学高度疑似CNS淋巴瘤，可能不需要进行立体定位脑活检来确证诊断。由于细胞学诊断可能比较困难，建议查看病理学专家的评论。如果存有任何疑问，则应进行脑活检。

    ※ 多参数流式细胞术检测从脑脊液或玻璃体液中收集的细胞免疫表型，并迅速进行分析，可能会增加诊断灵敏性。

    ※ 非典型或可疑细胞和序列中B细胞单克隆性的存在，脑脊液中免疫球蛋白基因重排的PCR分析可能导致假阳性结果。因此，除了存在临床上高度疑似CNS淋巴瘤的患者，淋巴细胞的克隆证据不足以诊断原发CNS淋巴瘤。

    分期

    系统分期应包括以下评估：身体检查，骨髓活检，睾丸超声波扫描，胸部、腹部和盆骨CT扫描。全身氟脱氧葡萄糖-PET可能优于全身CT扫描和睾丸超声波扫描。

    预后

    ※ 通过不同标准测定的年龄和体能状态一致作为治疗***预后因素。治疗之前，应根据现存的预后评分来评估个体风险。

    ※ 老年患者定义为>60–65岁。

    缓解评估和随访

    ※ 国际原发CNS淋巴瘤协作组标准（2005）联合MRI,眼部检查，脑脊液检查和类固醇剂量应当用于评估治疗缓解。

    ※ 目前没有证据表明氟脱氧葡萄糖-PET用于评估其它淋巴瘤的方法可以用于评估原发CNS淋巴瘤的缓解。

    ※ 对于临床试验中的原发CNS淋巴瘤患者，建议在随访时进行正规的前瞻性神经心理学检测。

    编译自：Diagnosis and treatment of primary CNS lymphoma in immunocompetent patients: guidelines from the European Association for Neuro-Oncology. Lancet Oncol. 2015.6