本建议由中华医学会儿科学分会血液学组讨论得出的对于噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗的建议

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    噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohisth：ytosis，HLH)，又称噬m细胞综合征(hemophagocytic syndrome，HPS)，是一组南活化的淋巴细胞和组织细胞过度增生但免疫无效、引起多器官高炎症反应的临床综合征。HLH以发热、肝脾肿火、肝功能损害、m细胞减少和组织细胞噬血现象(主要见于骨髓、肝脾和淋巴结)为主要临床特征，起病急、病情进展迅速、病死率高。目前认为主要发病机制在于NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞(CTL)功能低下，不能及时有效地清除病毒或其他抗原持续刺激和活化免疫细胞，导致淋巴细胞和组织细胞增殖并量释放多种细胞因子(所谓“细胞冈子风暴”)，引起多器官高炎症反应和组织损伤。

    自1991年国际组织细胞协会制定了HLH的诊疗指南并在世界范围内广泛实施以来。4，HLH的诊治水平不断提高，但是死亡率仍然很高(国际组织细胞协会报道的5年总体生存率为54％，国内报道的采用HLH-94或2004方案治疗的有效率在31．7％～56．1％)…。HLH的病因极为复杂，预后差异很大，而且我国各地医疗机构的诊治水平很不平衡，误诊和漏诊不在少数，治疗方案参差不齐．，为了提高我国儿童HLH的诊疗水平，降低死亡率，中华医学会儿科学分会血液学组制订该诊疗建议，便于我国各地医院参考使用，并进行总结分析i由于对HLH近10年来才开始有较为深入的认识，且发病率低，故高质量的临床研究不多，部分诊治措施缺少有力的循证医学证据支持。同时考虑到HLH病情复杂多样，方案中的有些榆查手段在部分单位难以开展：因此，本建议仅适用于具有一定经验t3*0)L科医师在临床诊疗过程中根据患儿具体情况作为参考

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