【DOC】肾母细胞瘤 - 医学资源下载
资源作者：周周6
资源分类：医学 - 儿科
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上传日期：2012-11-12 17:59:17

儿童肾母细胞瘤 Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成分所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。 编辑摘要 肾母细胞瘤 - 概述 肾母细胞瘤(nephroblastoma，?Wilms’tumour)来源于肾胚基，是典型的胎儿型肿瘤。在小儿恶性肿瘤中，发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤。1～4岁为发病高峰，成年人罕见。患者90%小于7岁，50%小于3岁。男女发病率无差别。肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形，最常见的有先天性无虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神经发育迟缓等。最常见的临床表现为腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻也可为首发症状。肿瘤生长迅速，相当数量的病例初诊时，肾的大部分已被肿瘤占据或已经转移到肺。目前由于手术和放疗或化疗的并用，病人的预后得到了很大的改善。 肾母细胞瘤 - 病因 肾母细胞瘤 从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。 肾母细胞瘤 - 症状 肾母细胞瘤 临床不同表现腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常。经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。 化验检查须做血、尿常规，血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发现天性畸形，则应查染色体。 影像实践检查是重要临床诊断手段，静脉尿路造影仍然是一重要有效手段，患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。 如小儿以腹部肿块就诊，应先做超声检查，以分辨是实质性抑囊性肿块，也可检出下腔静脉是否通畅，如疑有下腔静脉瘤栓，应做下腔静脉造影，如下腔静脉梗阻，应做上腔静脉和右心导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围，与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分好评不同，可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗，如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应做膀胱镜及逆行肾盂造影，因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较，前者不用对比剂，但价格更昂贵，更易辨别肾静脉及腔静脉情况，须积累联系更多的合作经验。 肾母细胞瘤 - 病理变化 肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织，甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见透明软骨样组织，并有钙化、出血和坏死灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞（nephroblastic?cells），体积小，呈梭形，胞浆少，核染色深，肉瘤样，弥漫分布；在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织（mesenchymal?tissues），这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。? 根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastic?type）；肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型（epitheloid?type）；横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymal?type）。[1] 肾母细胞瘤 - 检查 肾母细胞瘤 1．化验检查????? 须做血、尿常规，血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发现天性畸形，则应查染色体。 2．影像检查????? 静脉尿路造影仍然是一重要手段，患侧肾不显影或表现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。１０％病例因肿瘤侵犯肾组织过多或侵及肾静脉而不显影。 肾母细胞瘤 - 诊断 一、实验室检查：1.血惯例?血红蛋白低于正常。2.血浆蛋白下降。3.染色体检查?无虹膜-肾母细胞瘤回纳症者，第11对染色体短臂区带缺失。二、其他辅助检查：1.泌尿系造影包含肾动、静脉造影。肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，呈现肿瘤血管，肾静脉早期的显影，造影剂散布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查找到2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或损坏，1/3患儿因患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影，或只有少许造影剂进进肾盂。肿瘤较大时，患侧输尿管向中线移位。2.泌尿系X线平片肾外形消散，可见边沿明白的软组织块影，少部分病例散在细点状钙化。3.B超检查B超检查在辨别囊性或实性肿块经常敏感，借此可为囊性和实性混杂的肾母细胞瘤供给检查诊断线索。4.CT扫描除可显示宏大肾肿块外，由于瘤内常有出血、坏逝世、囊性变，肿块常为不均质性，甚至变成以宏大囊性肿块为主的病理变化，囊壁厚而不规矩，15%病例可有钙化。CT扫描是最有用在那方面为可辨认实体或囊性，并可找到其他器官病理变化。排除对侧肾脏是否受累，并辨别检查诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。肾母细胞瘤最常呈现的转移部位是肺，胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床诊断需求而定，如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。5.穿刺活检肿瘤由胚胎性肾组织产生，是一种上皮和间质组成的恶性混杂瘤，瘤组织包含腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。切面呈灰黄色，可有囊性变、片状出血和钙化，与正常肾组织无明显界限。肿瘤损坏正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，少见侵进肾盂。转移道路同肾癌。双侧肾母细胞瘤占5%～10%。组织病理病因检查可见肿瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈鱼肉样，浅黄或灰色，有坏死、出血，散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。幼儿腰部疑诊肿瘤性肿块时，应避免穿刺活检，以免肿瘤播散。肿瘤手术探查仍属必须。 肾母细胞瘤 - 治疗 肾母细胞瘤 在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。 采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。 肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。 瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结合/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。 传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。 当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：①甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些腹部肿块病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。

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