一、概述 

 

空泡蝶鞍综合征（empty sella　syndrome），或称空鞍综合征，指的是蛛网膜下腔突入蝶鞍内，使蝶鞍扩大、垂体受压而引起的一系列临床表现。其形成的根本原因在于鞍膈、垂体窝充盈不足及脑脊液压力升高两方面。正常情况下，由于有鞍膈的保护，颅内的压力对垂体无作用。当蛛网膜下腔疝入鞍内后，垂体就处于脑脊液压力的作用下。脑脊液的压力可将垂体压扁，造成垂体分泌功能减退；同时，脑脊液侵蚀蝶鞍骨质，使蝶鞍扩大。 

 

根据发病原因，可将本病分为两大类：由鞍部手术、放射治疗及垂体卒中引起者，称为继发性空鞍综合征；非手术、放射治疗及垂体卒中引起者，称为原发性空鞍综合征。 

 

原发性空鞍综合征的主要病因为： 

 

（一）鞍隔的先天性解剖变异

 

Buoch尸检788例中，发现仅有41．5％鞍隔完整，21．5％鞍隔为2mm宽的环，5．1％鞍隔完全缺如，而在该组中，因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5．5％。鞍隔不完整或缺如，在搏动性脑脊液压力持续作用下使蛛网膜下腔疝入鞍内，以致蝶鞍扩大，骨质吸收，脱钙，垂体受压萎缩而成扁平状贴于鞍底。

 

（二）脑脊液压力 

 

即使颅内压正常，也可因鞍隔缺损，正常搏动性脑脊液压力可传入鞍内，引起蝶鞍骨质的改变。Foley认为，慢性颅内压增高造成空泡蝶鞍的可能性最大。 

 

（三）鞍区的蛛网膜粘连 

 

是本病发生的重要因素之一，可能因鞍区局部粘连使脑脊液引流不畅，即在正常的脑脊液搏动性压力作用下，冲击鞍隔，逐渐使其下陷、变薄、开放、待鞍隔开放（缺损）达一定程度后，蛛网膜下腔及第三脑室的前下部可疝入鞍内。

 

（四）内分泌因素 

 

在妊娠期垂体呈生理性肥大，可增大2～3倍，多胎妊娠时垂体继续增大，妊娠中垂体变化有可能把鞍隔孔及垂体窝撑大，于分娩后哺乳期垂体逐渐回缩，使鞍隔孔及垂体窝留下较大的空间，有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。原发性空泡蝶鞍多见于多胎妊娠的中年妇女可能与此有关。

 

另外，有内分泌靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭者垂体可增生肥大，用相应靶腺激素替代治疗后，可使增生的垂体回缩，从而产生空泡蝶鞍。 

 

（五）垂体病变 

 

因垂体供血不足而引起垂体梗塞而致本病。垂体瘤或颅咽管瘤发生囊性变，此囊可破裂与蛛网膜下腔交通而致空泡蝶鞍。此外，垂体瘤自发生变性坏死可致鞍旁粘连或引起蛛网膜下腔疝入鞍内。 

 

（六）鞍内非肿瘤性囊肿

 

可由垂体中间部位雷斯克袋（Rathke's　pouch）的残留部钙化而来，妊娠时增大，产后稍缩小，多次妊娠后则可造成空泡蝶鞍。 

 

继发性空泡蝶鞍是因鞍内或鞍旁肿瘤，经放射治疗或手术后发生。 

 

据国内报道，原发性空泡蝶鞍以鞍区粘连所致者居多（约占50％），引起鞍隔缺损、鞍区粘连及垂体萎缩。 

 

空泡蝶鞍综合征的主要病因

 

A、鞍膈及垂体窝充盈不足

 

　（1）鞍膈的先天性异常

 

　（2）鞍膈的获得性损伤及垂体窝充盈不足  鞍部手术、放射治疗或垂体卒中

 

　（3）内分泌因素引起的鞍膈及垂体窝充盈不足  有靶腺功能减退者用靶腺激素替代治疗后

 

　（4）妊娠 

 

B、脑脊液压力升高  

 

　高血压、良性颅内压增高症、肥胖等，此时如有鞍膈及垂体窝的充盈不足，极易造成鞍上结构疝人鞍内。如鞍膈及垂体窝的充盈不足较明显，即使脑脊液压力正常也易使蛛网膜下腔疝入鞍内。

 

二、诊断思路 

 

（一）临床表现 

 

本病女性（80％－90％）较男性多见，肥胖者较非肥胖者多见，成人较儿童多见。尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛为最常见的症状（占50％－70％），可轻可重，可频发也可偶发。病人可有视力减退和视野缺损，但不常见。部分病人（10％左右）有脑脊液鼻漏，多于咳嗽、打喷嚏时出现，原因可能为这些动作引起脑脊液压力一过性升高，使蝶鞍和口腔之间胚胎期留下的通道开放，于是脑脊液进入鼻腔。少数病人可有良性颅内压增高症（假脑瘤综合征），特点为脑脊液压力升高和视神经**水肿，但无脑局灶性损害的征象，其表现有弥漫性头痛、视力减退（为双侧性，系视神经**水肿所致）。 

 

不少患者腺垂体的分泌功能降低，但有明显临床症状的少见。有些患者出现血泌乳素（PRL）水平升高，可能为垂体柄受损所致。先天性鞍膈缺损引起的空鞍综合征约有15％的患者有高PRL血症，原因未明。神经垂体一般不受影响，故患者无尿崩症的表现。

 

国内报告的原发性空泡蝶鞍综合征中男性略多于女性，年龄在15～63岁之间，以35岁以上者居多，常见有头痛、肥胖，视力减退和视野缺损，伴颅压增高，少数病人有内分泌失调，以性功能减退为主。也有出现下丘脑综合征者。 

 

（二）常规检查 

 

内分泌功能检查可发现腺垂体激素的储备降低，严重者靶腺激素水平亦可降低。头颅X线片显示蝶鞍扩大，典型者呈所谓“气球状”蝶鞍，见于半数病人。侧位片上鞍壁光滑而规则，鞍口仍呈闭合状态，此与垂体肿瘤的鞍部表现不同，后者的鞍背向后倾斜、鞍口开大。其他颅骨可有轻度吸收，此与慢性颅压增高有关。CT和MRI对空鞍综合征具有很高的诊断价值。CT可显示蝶鞍扩大，垂体萎缩，鞍内充有低密度的脑脊液。MRI显示垂体变扁，紧贴于鞍底，鞍内充有水样物质。 

  版权声明：

  本站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。

  本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们

  联系zlzs@120.net，我们将立即进行删除处理