病例摘要：患者，男，77岁，偶然发现左膝部有一肿块两月余，于2010年4月发现膝部肿块约0.5cm x1 0 cm x1.0 cm大小，无局部麻木疼痛，无畏寒发热，无下肢水肿、活动障碍，元外伤史。当地医院拟诊为“左膝部肿块”。患者当时刚行冠脉支架术，暂不适合手术治疗，予局部包扎换药处理。之后肿块逐渐增大，仍无不适，于2010年6月3日来我院就诊收住入院。查体：左髌骨下1 cm见一3 5 cm×3.5 cm×1，0 cm肿块，高出皮肤表面，无压痛，质地较硬，边界清楚；表面皮肤呈暗红色（图1），腹股沟浅表淋巴结未及肿大。

    既往史：冠心病行冠脉支架术

    辅助检查：实验室检查：血常规、尿常规、大便常规、凝血类、肿瘤类、肿瘤相关物质六项未见明显异常，

    手术方式：行“左膝部肿块扩大切除+转移皮瓣移植术”

    术后病理：术后病理（图2）示：左膝部皮肤Merkei细胞癌。表面被覆皮肤，糜烂、坏死，真皮内见小至中等大小瘤细胞，呈巢状或弥漫分布，核膜清楚，染色质呈粉沫状，伴坏死，已侵犯表皮，核分裂象8+／400倍高倍视野上、下、内、外、基底切缘阴性。免疫组化：嗜铬素（cgA）（+）、突触素（Syn）（+）、单克隆抗体（cD）56（+）、角蛋白（+）、CD99（+）、B细胞淋巴瘤／白血病_2基因（+／一）、S-100（一）CD20（一）、CD79a（一）、CD3（一）、cm（一）、CD5（一）、CD7（一）、CIM3（一）。

    治疗后观察：术后一周检查发现腹股淘淋巴结肿大，质硬。检查B超、PET-CT均提示：双侧腹股沟多发肿大淋巴结，右侧胭窝未见明显异常。患者切口愈合可，术后转肿瘤科继续予化疗及放射治疗（具体不详），术后到目前为止共13个月，患者一般情况良好，无局部复发。未见明显远处转移灶。

    临床诊断：左膝部皮肤Merkei细胞癌

    讨论：皮肤Merkei细胞癌是一种罕见的皮肤高度恶性肿瘤，肉眼诊断困难，易误诊误治。临床上只能提出可疑诊断，明确诊断需病理。组织学上呈现由小的圆形或卵圆形嗜碱性细胞组成瘤细胞团、索，形态单一，多呈片状、巢状、小梁状生长模式，核分裂象和凋亡小体常见，以侵犯真皮为主，亦可累及皮下组织。本病需除外肺小细胞癌（small cell lung carcinomaSCLC）皮肤转移、原发性恶性外周原始神经外胚叶肿瘤（Pe**heral primitive neuroectodennal tumor,PNET）、恶性淋巴瘤、白血病、低分化小汗腺癌、低分化鳞状细胞癌、恶性黑素瘤等疾病。

    总结：MCC极易复发及转移，恶性程度高，预后较差，但对放疗及化疗敏感。因此，应积极治疗。