【病历摘要】
患儿,男,出生19天,主因“间断腹泻17天”入院。
患儿于生后2天排黄绿色胶冻样稀便,伴有少量血丝,10~18次/日;无发热、呕吐、抽搐。外院诊断为肠炎,抗感染治疗5天后好转。入院前6天患儿再次排黄绿色、有少量血丝的脓性稀便,遂以“腹泻待查”收入我院。
母孕产史: G1P1,女孩,6岁,体健。G2P2,男孩,生后15天即出现脓血便,间断住院治疗,生后3个月双下肢出现出血点,无明显湿疹,外院多次查血小板计数一直低于正常,于1岁半死亡。最后诊断为湿疹-血小板减少性紫癜综合征。G3P3为本患儿,孕40+3周自然分娩,出生体重3900克,否认生后窒息史。母孕期体健,否认特殊用药史;否认家族遗传病史。
体格检查
生命体征平稳,精神反应好,无脱水貌,面部少许湿疹及出血点,胸部有1 cm×1 cm的暗红色瘀斑。心肺腹及神经系统查体无异常。
实验室检查
入院后反复查血常规WBC(13~24.8)×109/L,N 48%~64%,Hb 139~163 g/L,PLT(16~62)×109/L;末梢血涂片血小板偶见,形态未见明显异常。便常规WBC 20~25个/HP,RBC 6~8个/HP;便培养(2次)肠球菌;血培养无菌生长。Ig系列IgA、IgG、IgM均正常;CD系列CD3正常,CD45 2%(正常值27%~51%),CD8 12%(15%~44%)。尿筛查阴性。
骨髓片示骨髓增生活跃,粒系各阶段细胞百分比减低,成熟红细胞轻度中空,有变形,淋系可见幼淋2%,单核系成熟单核细胞百分比增高,形态未见异常,偶见巨核细胞,血小板散在。(见图)
治疗及随访
入院后给予头孢他定静点,多粘菌素E口服抗感染,及思密达等止泻,效果不明显,患儿仍有间断低热,体温最高37.8℃,伴腹泻,住院15天放弃治疗自动出院。随访:患儿出院后腹泻症状消失,但持续发热,未予特殊治疗,9个月时死亡。患儿父母未再生育。