(一)紫癜性疾病
1.过敏性紫癜
是一种非血小板减少性紫癜。特征为明显的过敏表现,包括皮疹和水肿。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌或病毒感染,或某些食物过敏而引起。当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血,患者可有非游走性关节疼痛、腹痛、便血或呕血。诊断首先须排除血小板性或其他血管性紫癜,并取决于特殊的皮疹,成片出现的新旧不等、大小不等、对称分布的斑丘疹。止血功能的筛选试验往往正常。
2.原发性血小板减少性紫癜(ITP)
由于免疫机制的参与,血小板破坏增多,表现为瘀点、紫癜和粘膜出血。患者血小板减少,BT延长,但PT、PTT、TT都正常。诊断需除外其他血小板抑制性疾病,如药物诱发的血小板减少、败血症、酒精中毒、维生素B12或叶酸缺乏、骨髓抑制、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、DIC和脾功能亢进。
3.血小板质的缺陷
药物(尤其阿司匹林)和尿毒症是获得性血小板功能异常的常见原因。当患者出血时间延长而血小板数正常,并有正常的凝血相时应怀疑本病。在急诊处理中进一步分类并不必要。目前的实验诊断方法对进一步分类均不敏感。
4.异常蛋白血症
冷球蛋白、单克隆球蛋白病(见于多发性骨髓瘤或巨球蛋白血症),或少数多克隆球蛋白病的患者,由于异常蛋白干扰血小板功能、血管完整性,或凝血因子而发生出血疾病。止血功能的检查都正常。
(二)凝血缺陷性疾病
1.血友病
是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ(经典的血友病,又名血友病A)或因子Ⅸ(血友病B,或名PTC,Christmas症)的缺乏。患者几乎全部是男性,儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状,直到成年后在应激、外伤或手术情况下才表现出来。患者PTT延长,特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ,或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。
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