原发性附睾平滑肌肉瘤极为罕见，可起源于附睾、精索或其血管，在临床上常表现为无痛、不透光、质硬且呈分叶状，早期易于附睾结核混淆。 原发性附睾平滑肌肉瘤的治疗主要是高位切断精索、切除患侧睾丸及附睾，一般不主张行腹膜后淋巴结清扫，术后采用辅助性放疗可能对防止肿瘤局部复发有帮助，但化疗的作用很有限。局部复发可再次手术，对发生远处转移者，目前尚无有效的治疗方法。原发性附睾平滑肌肉瘤的预后差，5年生存率极低。现报告一例原发性附睾平滑肌肉瘤病例如下：

    患者，67岁。

    主诉：左侧附睾肿物渐进性增大7个月，腹胀1周。

    病史：入院前曾在外院诊断为“附 睾结核”，行抗结核治疗2个月无效；余未发现异常。

    体检：全身未发现表浅淋巴结肿大；右侧睾丸、附睾正常，左侧睾丸大小、质地基本正常，左侧附睾增大如鸡 蛋，质硬，表面呈结节状，无压痛，与周围及皮肤无粘连。

    实验室检查：
    尿常规正常，尿脱落细胞学检查阴性，血甲胎球蛋白＜ 25 μg/L，癌胚抗原＜5 μg/L ，绒毛膜促性腺激素（β-亚单位）正常。
    CT示肝脏有多个大小不等低密度影，腹膜后见多个肿大淋巴结影。

    初步诊断：附睾肿瘤伴肝脏及腹膜后淋巴结转移。

    手术切除左侧睾丸及附睾。大体标本：左侧睾丸4.2 cm×3.0 cm×3.0 cm,左侧附睾4.5 cm×4.0 cm×4.0 cm，附睾表面有多个结节，肿块质硬，切面颜色灰白。

    光镜：见瘤细胞呈长梭形，胞浆丰富、红染，核呈杆状，两端钝圆，核分裂相多，可见瘤巨细胞。

    免疫组织化学检验：SActin（+），EMA（-），Vimentin（-）。

    病理诊断：左侧附睾平滑肌肉瘤。

    术后未行放疗、化疗，2个月后患者死于肿瘤全身多处转移。