溶血性贫血-血液系统疾病教学课件  内容预览：

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溶血性贫血-血液系统疾病教学课件  内容介绍：

    讲授目的和要求
    1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点
    2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
    讲授主要内容
    HA的定义
    病因
    临床表现
    实验室检查
    诊断
    治疗
    溶血性贫血的定义
    溶血性贫血（hemolytic  anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损。
    溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血
   

    病  因
    （一）红细胞内在缺陷
    1.遗传性：
    （1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
    （2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
    （3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病
    ①肽链合成量的异常：海洋性贫血
    ②肽链质的异常：异常血红蛋白病
    2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal  hemoglo-binuria,PNH）

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