一般情况：患者，男，11岁。

    病史：患儿间断性腹痛1年，加重并触及包块1个月。无发热、畏寒、恶心、呕吐、腹泻及其他不适。于2011年10月25日入院。

    查体：BP110/70mmHg（1mmHg=0.133kPa），心律74次/min,未闻及心脏杂音，双肺呼吸音清晰。腹部平坦，无腹壁静脉曲张，脐上可触及约11cm×10cm包块，边界欠清楚，表面不光滑，轻度压痛，活动度差。

    辅助检查：血RBC4.2×10*12/L,WBC14.3×10*9/L,PLT280×10*9/L,肝、肾功能正常。
    CT扫描提示胰尾占位性病变，10cm×9cm大小，边界不清，与脾门粘连。
    彩色超声示胰尾部位可探及实质性肿块，内部回声不均匀，肿块压迫周围组织。

    手术探查：见胰尾巨大肿块，大小为12cm×9cm×8cm,表面光滑，与脾门粘连，肿块质地坚硬，行胰尾及脾切除术。

    病理检查：肿块呈膨胀性生长，质硬，包膜完整。瘤体表现为分叶状，切面呈棕色或黄色，中心有坏死，局部肿瘤因钙化切面呈砂砾感。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成，上皮细胞多数排列成分化良好、大小及形态一致的腺样结构，呈小叶状或巢状；鳞状小体位于细胞巢中央或小叶外周，形成模糊的漩涡状结构。鳞状小体与未成熟的腺样结构之间有过渡，可见核分裂象。间叶成分包括疏松排列的梭形细胞、纤维血管。肿瘤组织浸透脾包膜，侵入脾实质。

    免疫组化：ACT阳性，CgA局灶阳性，甲胎蛋白（AFP）阴性。

    病理诊断：为胰尾胰母细胞瘤侵犯脾。

    病例讨论：

    胰母细胞瘤（pancreatoblastoma,PBL）是一种较为罕见的胰腺恶性肿瘤，先后被命名为腺癌、未确定癌、胰岛细胞癌及婴儿胰腺癌，呈低度恶性，胰母细胞瘤多在10岁以前发病，男女发病率无明显差异。1975年Kissane首次提出胰母细胞瘤的概念。1977年Horie等详细分析了婴儿型胰腺癌的形态学特征，发现其结构类似于胚胎第8周的胰腺，具有错构母细胞瘤性质。1994年才明确为胰母细胞瘤。PBL有2种亚型：由腹侧胰腺原基分化而来，位于胰头部，边界完整，预后较好；由背侧胰腺原基分化而来。位于胰尾，边界不清，预后较差。

    胰母细胞瘤临床表现多为腹部包块，可伴有腹痛。超声显示病变多为实性混合性不均匀回声区。CT提示胰腺肿物，表现为实性巨大肿块，有完整或不完整包膜，边缘多清楚，肿块可强化，常伴有区域性钙化、出血、坏死及囊性变。此病术前常诊断为腹膜后肿瘤。术后病理大体检查肿瘤呈球形或卵圆形，可呈分叶状，常有纤维包膜，切面为黄色、浅褐色或灰白暗红，可有钙化、出血、坏死及囊性变，亦可见不完整的纤维间隔。镜下瘤组织主要由上皮成分和间叶成分构成，均一的上皮细胞排列成分化良好的腺泡状结构或呈巢状，部分腺泡腔内有少许PAS阳性物质。由梭形细胞巢构成的漩涡状鳞状小体散在分布，此结构为诊断胰母细胞瘤的特异性病理组织特征。

    免疫组化对于胰母细胞瘤的诊断帮助不大，因大多数胰母细胞瘤以腺泡分化为主，AAT、AACT可阳性，如有内分泌分化则CgA、syn阳性，有导管分化则CEA阳性。但内分泌和导管分化常常是少量及散在的。部分病例肿瘤还可分泌AFP,说明肿瘤细胞的原始性，同时还说明上皮样细胞和间叶细胞来源于同一原始多潜能细胞，支持胰母细胞瘤是胚胎性肿瘤的观点。

    胰母细胞瘤呈低度恶性，成人患者预后差。胰母细胞瘤治疗首选手术切除。胰母细胞瘤化疗、放疗对于预防复发、手术残留、不能手术或远处转移的患者起到一定作用。本例儿童胰母细胞瘤患者手术完整切除包块，随访2年情况良好。