卡塔格内综合征（Kartagener syndrome,KS）又称家族性支气管扩张症，是原发纤毛运动障碍综合征的一种，其由支气管扩张、副鼻窦炎和右位心三联征组成，是一种少见的先天遗传性疾病。1904年，Stewat最早报道1例。1933年，Kartagener报告4例，并提出三联征，因而得名。Kartagener综合征（Kartagener syndrome,KS）临床上主要表现为以反复呼吸道化脓性感染、咯血为特征的支气管扩张症状及副鼻窦炎和右位心。三联征。该症特征性的CT表现为：内脏转位、支气管扩张及副鼻窦炎。Kartagener综合征，属于罕见疾病，其临床发病率为1/4万～1/5万。现报告一例卡塔格内综合征的病例如下：

    患者，男，43岁

    主诉：咳嗽、咳痰7d。

    病史：患者自出生起即反复发作呼吸道感染，并曾为此服用家庭医生开出的药物。已结婚姻15年，但未生育。

    体格检查：心尖搏动位于右侧第6肋间隙，在胸部右侧可闻及心音。
 

    辅助检查：
    ECG示右位心（图A）。
    胸部X片示心尖部及主动脉弓和胃泡均位于右侧（图B）。
    胸部和上腹部高分辨率CT示支气管扩张（图C），同时全部器官位置反转（图D）。
    面部X线片和CT示上颌窦黏膜增厚和额窦发育不全。
    纤维支气管镜示左、右支气管转位。
    精子分析（3次）表明精子存活力下降，无活动性。
    鼻黏膜纤毛清除功能糖精试验显示清除时间为48min（正常＜15min）。

    诊断：卡塔格内综合征。

    小结：卡塔格内综合征的特征是慢性副鼻窦炎、支气管扩张和器官位置反转三联征，属于原发纤毛运动障碍综合征的一种。患者通常由于黏膜纤毛清除能力差而反复出现上、下呼吸道感染。精子活动性主要取决于纤毛功能，因此患病男性通常不育。