病理检查:腹膜后Castleman病,浆细胞型(图3)。患者术后恢复良好,未出现并发症,并拒绝进一步治疗,随访6个月,临床症状消失,正常生活,无复发。
【讨论】
Castleman病是一种原因不明的血管淋巴滤泡增生性淋巴结病,又名血管滤泡性淋巴结增生。1954年Castleman首次报道。该病病因不明,根据病变侵犯部位多少,临床上分为局灶型与多中心型;根据组织学特点,分为透明血管型、浆细胞型及混合型病变,其中大部分为透明血管型,约占90%左右,浆细胞型<10%;其余为兼有上述两者特点的混合型。
Castleman病可以发生于全身多处,而腹膜后Castleman病比较罕见。腹膜后Castleman病也可以是HIV感染或副肿瘤天疱疮患者的并发症,还有报道在妊娠期出现腹膜后Castleman病。腹膜后Castleman病的临床表现缺乏特异性。体格检查多无阳性发现,部分可触及腹部包块。实验室检查也无特异性,多无明显异常或表现为贫血、血沉加快、C反应蛋白升高、低蛋白血症、蛋白尿、丙种球蛋白血症等。
腹膜后Castleman病最终明确诊断依赖于病理检查。影像学检查可为诊断提供一定的参考。超声检查多表现为界限清楚的低回声包块。彩色多普勒超声检查可显示包块的多血管特性。局灶型病变CT检查多表现为界限清楚的软组织密度类圆形或分叶状包块团,增强扫描多表现为明显均匀强化,局部钙化或中心区域纤维化,多中心型病变则表现为多部位的淋巴结肿大。MRI检查T1WI多表现为肌肉信号,T2WI多表现为中等信号。仅从CT和MRI表现有时难以与胰腺的占位性病变鉴别。
目前认为局灶型腹膜后Castleman病的首选治疗是手术切除,有手术禁忌证的可选用局部小剂量放射治疗,预后较好。多中心型也可行全身化疗,如类固醇激素、人化抗IL-6抗体受体等,但疗效不肯定,预后较差。