一名60岁的女性因进行性双上肢麻木无力一年来诊，诉症状以右侧为重。患者既往无外伤史，不饮酒。

    检查显示患者有颈胸脊柱后侧凸。双侧手部小肌肉有明显萎缩。右侧上肢近端和远端肌力分别为3+/5和5-/5，均低于左侧对应部位（分别为4/5和5/5）。除减弱的左侧旋后肌反射外，其余上肢反射消失。双侧肩部和上肢痛觉和温度觉消失，但轻触觉完整。

    下肢肌力正常，左侧膝反射和踝反射灵敏，双侧跖反射向上，下肢感觉正常。

    问题1

    该患者最可能的诊断是什么？

    （a）运动神经元病

    （b）再发中风

    （c）多发性神经病

    （d）脊髓空洞症

    （e）亚急性脊髓联合变性

    问题2

    最适宜进行的检查项目是什么？

    （a）颈部X光照片

    （b）脊髓和脑的MRI扫描

    （c）脑部CT扫描

    （d）血浆维生素B12水平测定

    （e）神经传导试验

    答案附于本文末尾。

    总体解释1

    此患者表现为上肢的分离性感觉丧失和无反射性肌无力，这是脊髓中央损伤综合征的典型表现。容易破坏损伤颈部脊髓中央灰质的损伤或情况可以导致上述综合征。鉴别诊断包括颈椎脊髓病、颈椎外伤、肿瘤和脊髓空洞症。

    总体解释2

    患者脊髓和脑的MRI扫描显示严重的脊髓空洞症（syringomyelia）。脊髓各部均未见肿瘤。枕骨大孔处有8mm的小脑疝。上述特征吻合阿-希氏（Arnold-Chiari）一型畸形的诊断。阿-希氏（Arnold-Chiari）畸形的患者常见咳嗽引至的头痛和颈、手臂、面部疼痛。

    总体解释3

    随着脊髓空洞症的进展和空洞的增大，患者会逐渐出现下肢痉挛和无力、膀胱和肠道功能紊乱，部分患者会出现霍纳氏（Horner）综合征。

    正确答案

    问题1: （d）脊髓空洞症

    问题2：（b）脊髓和脑的MRI扫描