结节病是一种原因不明，以非干酪样坏死性上皮细胞芽肿为病理特征、影响肺和全身淋巴系统的全身性芽肿性疾病。其发病率较低，寒冷地区多于热带地区，中青年人常见，本地区未见报道。临床表现多种多样，最常累及的部位为肺和肺门及纵隔淋巴结，其次为皮肤、胃肠道、脑、脑下垂体、神经、眼、耳、鼻、软组织、心血管等，以腮腺首发表现的结节病较少见。

    由于结节病的病理特点与结核病和其他疾病引起的肉芽肿相似，临床工作中应结合影像、病理、纤支镜及临床治疗效果加以鉴别诊断。

    1.结节病与结核病的鉴别诊断：

    ①结核病患者多数可有低热、盗汗、消瘦等中毒症状，粟粒型肺结核多数起病急，高热等中毒症状明显。结节病以20～40岁多见，极少见于青少年， 临床症状轻或无。
    ② 纵隔、肺门淋巴结结核多为单侧淋巴结肿大，结节病双侧淋巴结对称性肿大，而粟粒型肺结核常表现为新旧不等的病灶同时存在。
    ③ 结核病PPD试验及结核抗体多为强阳性，而结节病多为阴性。
    ④ 支气管镜下见支气管粘膜和粘膜下炎性改变，可有增生性结节改变，也可有溃疡形成，气管内分泌物为黄色。结节病的纤支镜下表现：支气管粘膜充血水肿、血管纹理模糊及支气管腔轻度狭窄；外压性改变；支气管粘膜下有结节，体积较小，散在支气管粘膜表面，呈沙粒状、粟粒状及针冒大小结节，结节呈黄色、白色或粉色，数目不等，少则3~5个，多则弥漫性分布，分布部位不定。
    ⑤结核病的病变在低倍镜下表现为大小不等的结节，相互融合的现象较为明显，有大小不等的干酪样坏死区，有时抗酸染色能找到结核菌，而结节病在镜下表现为病变内有多数大小形态较一致、均匀分布的上皮样细胞构成的结节，不融合，无干酪样坏死，结节内可见朗格汉斯细胞或多核巨细胞，结节间可见无细胞成分的玻璃样物质。

    2.结节病与肺癌鉴别诊断：

    ①肺癌多发生于40岁以上患者，以咳嗽、咳痰，间断痰中带血，消瘦等为表现。
    ②结节病肺门淋巴结肿大多为双侧，境界清楚，单侧肺门淋巴结肿大者仅占1%～3%， 肺癌多见单侧肺门淋巴结肿大，癌肿本身和肿大的纵隔、肺门淋巴结都可形成块，晚期多融合一起，常伴肺不张和胸膜病变，
    ③周围淋巴结肿大在结节病常为单发、活动，在肺癌多为固定、质硬。
    ④纤维支气管镜为重要鉴别手段，肺癌可见新生物或某些间接征象、痰检等可资鉴别。
    ⑤ 二者病理表现截然不同。肺癌标本可见肿瘤细胞，而结节病则表现为干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿。

    3.结节病与淋巴瘤的鉴别诊断：

    ①两者均可有胸内淋巴结受累、浅表淋巴结肿大，但淋巴瘤临床上多有发热、消瘦、贫血、肝脾大，并可有明显纵隔压迫症状。
    ②淋巴瘤患者淋巴结进行性肿大并融合成块状，以气管旁淋巴结肿大为主，常同时累及胸骨后淋巴结。X线胸片常见单侧或双侧不对称的肺门淋巴结肿大，肿大的纵隔淋巴结巨块充满前上纵隔区域，此为淋巴瘤的特征。结节病绝大多数双侧肺门淋巴结对称性肿大，或伴纵隔淋巴结肿大，肿大的淋巴结只局限于肺门与气管旁，
    ③组织活检是主要的鉴别方法。

    4.结节病与肺部真菌感染鉴别诊断：

    肺部真菌感染也可形成多个结节状病灶和肉芽肿性病变，但病变区可检见霉菌菌丝和孢子，PAS染色呈阳性。

    结节病临床表现多种多样，影像诊断和临床诊断结节病易和肺癌、结核、淋巴瘤、淋巴结转移癌相混淆。对临床怀疑为结节病而诊断不能确定的患者，宜选择适当的活检技术明确诊断，同时排除恶性疾病和感染性疾病。