克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）是一种由朊病毒蛋白感染引起的中枢神经系统变性疾病，发病年龄大多在50-70岁，呈亚急性起病。感染途径包括受损皮肤黏膜接触含朊蛋白的血液或分泌物，进食患病动物制品，注射含病原体的生物制品或使用病原体污染的手术器械等，人群普遍易感，感染后潜伏期为4～30年。主要表现为精神行为异常，肢体乏力行走不稳，视力障碍，复视 或视物变性，不自主的运动，肌张力高，甚至肌强直等，最终卧床缄默不语。而癔症多有重大生活事件、内心冲突、暗示或自我暗示等精神因素，起病突然，具有表 演特性格，主要表现为分离障碍（部分或完全丧失对自我身份识别和对过去的记忆）和随意运动及感觉功能等转换障碍（在遭遇无法解决的问题和冲突时产生的不快 心情以转化成躯体症状的方式出现为主的精神障碍），症状和体征不符合神经系统解剖生理特征，各种临床特殊检查一般均正常。现报告一例克雅病误诊为癔症的病例如下：

    患者男，52岁，已婚，农民。

    主诉：渐起进行性视力下降2个月，行为怪异，四肢痉挛近1个月。

    现病史：患者在2个月前因患感冒而出现头痛，头 昏，全身乏力，失眠，在当地市人民医院诊疗（具体诊断和治疗不详），一度好转，头痛症状稍有改善。不久又出现视物变形，自称外界的事物都变歪了，直的变曲了，圆的变成了方的，当时测视力为1.0，诊断为脉络膜视网膜病变。
    后来因为视物不清而转厦门某医院住院诊疗，检查视力为右眼0.6，左眼为0.5，诊断为双眼缺血性视神经病变。住院期间，患者得知同室病友因脑瘤术后致失明，因此感到恐惧害怕，烦躁不安，彻夜不眠，认为自己患了脑瘤，很担心自己也会失明， 并出现摸索动作，视力进行性下降，2d后右眼视力为0.25，左眼为0.3，头颅CT和核磁共振结果正常。半个月后出现行为紊乱，不停地打墙，讲话含混不清等症状而转我院就诊。

    既往史和家族史：无特殊。平素性格倔强，吃苦耐劳。在农村经营农药，家中常年堆放农药。

    体格检查：不合作，生命体征平稳；心肺无异 常；腹部未见阳性体征，肝脾无异常；
    神经系统检查：未发现角膜色素环，视力检查不合作，吞咽困难，只能喂流质，生理反射存在，病理反射未引出，步态蹒跚，共 济失调，四肢肌力正常，肌张力明显增高，在刺激时出现痉挛发作；
    精神检查：意识清楚，定向力完整；精神检查不合作，不能进行有效的交谈；缄默不语，痛苦忧 愁表情，不能站立，身子在床上不停地扭动，有时蜷缩于床上，双手紧握，不能拉开，生活不能自理，大小便于床上，晚上彻夜不眠；
    智力检查不合作。

    辅助检查：血常规、血生化和电解质检查结果正常。脑电图示：散在的α波减少，各区均可见θ波，呈中度异常改变。

    初步诊断：混合性癔症躯体一精神障碍。

    治疗经过：经阿普唑仑（0.8 mg/d）、硫必利（400 mg/d）、并配以暗示和对症、支持治疗7d，无效，病情进行性加重，视力进一步恶化，双眼无光感，完全失明，步态蹒跚，站立不住，口中念念有词。住院 8d，转北京某医院就诊。
    电话随访得知，患者的脑电图示：广泛重度异常，周期性棘一慢复合波；颅脑核磁共振检查显示：皮质萎缩，脑室增大，双侧尾状核、壳 核T2呈对称性均质高信号，无增强效应，T1正常；脑脊液检查14—3—3蛋白阳性。

    最终诊断：克雅病。

    病例分析：
    本例患者误诊的主要原因有：
    （1）患者曾在多家医院就诊检查，除有脉络膜视网膜病变和双眼缺血性视神经病变而导致视觉障碍外，未发现其他器质性改变；
    （2）患者在得知同室病友因脑瘤 术后致失明而出现明显精神症状，导致医师错将此当作诱发因素，误认为这给患者起到暗示作用；
    （3）精神科临床医师对克雅病不够了解，对神经系统体征和脑电图异常没有引起足够重视。因此，精神科医师要不断地加强神经内科知识的学习，重视患者的病史和起病形式，重视对患者体格检查和特殊检查的异常结果，摒弃先人为主的思维，拓展诊疗思路。