假性甲状旁腺功能减退症  内容预览：

（专家课件预览：点击下图可进行全文预览）

   假性甲状旁腺功能减退症  内容简介：

    病因

    假性甲旁减是由于PTH受体突变，对PTH反应减低或不反应，可表现细胞膜表面Gsa基因缺陷，或者腺苷酸环化酶-cAMP系统对PTH不反应，或者靶细胞对cAMP无反应，这些因素使得临床表现为甲旁减，但是生化测定PTH是升高的有少数患者可同时对多种激素有抵抗，如甲状腺和肾上腺皮质机能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺机能减退症；有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。

    临床表现

    症状主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状：

    神经肌肉症状

    由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常，四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直，易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时（80mg/L以下）常出现手足搐搦发作，呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲，指间关节伸直，大拇指内收，形成鹰爪状；此时双足常呈强直性伸展，膝关节及髋关节伸展；

    点击下载***：假性甲状旁腺功能减退症