腹茧症是一种临床罕见疾病，于1978年命名，腹茧症特点是全部或部分小肠被一层致密、灰白色质韧、硬厚的纤维膜所包裹。因腹茧症病因不同，临床表现不一，认识上也不一致，相继被报道为“小肠蚕茧包裹症、先天性小肠禁锢症、小肠阶段性纤维包裹症、包膜内粘连性肠梗阻”等。临床报道多为青春期女性。腹茧症术前诊断困难，常以腹部包块或肠梗阻为首发症状，主要表现为反复发作的腹痛、腹胀，伴腹部包块，呕吐，不规律排气排便或无排气、排便。患者大多体质衰弱，后期病情严重，术后并发症多，病死率高。浙江中医药大学附属第一医院消化科发表了一例腹茧症的病例报告如下：

    患者，男，59岁。

    主诉：上腹胀伴呕吐1年，再发1个月。

    病史：患者于入院1年前起出现上腹胀、反酸、食欲减退，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物及苦味胆汁样液体，与体位改变无关，多于进食后4~5 h出现，吐后腹胀可缓解。上述症状反复发作，曾行腹部立位X线平片提示不全性小肠梗阻，胃镜示糜烂性胃炎、反流性食管炎，给予抑酸、促胃肠动力及营养支持等治疗后效果欠佳，并拒绝行小肠镜检查。近1个月来腹胀加剧，进食即吐，大便成形，量少，1次/2～3 d，肛门排气减少，无明显腹痛、腹泻，无发热、盗汗。起病后体重减轻18 kg，既往体健，否认长期用药史，否认手术、外伤、其他重大疾病及家族类似疾病史。

    入院体检：体温37.0度，脉搏80次/mln，呼吸15次／min，血压92/60 mm Hg（l mm Hg=0.133 kPa）；神志清，消瘦貌，BMI 16.9 kg/m2；全身皮肤未见异常色素沉着，未触及皮下结节，巩膜无黄染，浅表淋巴结未触及肿大；心肺未见异常；上腹饱满，未见胃肠型，腹软，无压痛，未扪及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音4~5次/min；双下肢无水肿，四肢关节无畸形，神经系统检查阴性。

    辅助检查：
    血常规：WBC 4.4×l09/L，N 0.605.Hb  113g/L，PLT 155×l09/L，C反应蛋白11 mg/L；
    尿常规：酮体（++），蛋白弱阳性；
    大便常规正常，隐血（+）；血糖：5. 21mmol/L；
    肝功能：白蛋白25 g/L，球蛋白19.8 g/L，ALT 19IU/L，AST 20 IU/L，TBil 10.8 μmol/L；
    肾功能：血肌酐及尿素氮均在正常范围；
    血肿瘤标记物：甲胎蛋白、癌胚抗原、CA199及CA125均在正常范围；
    甲状腺功能：血T3为1. 56ng/L（正常值1.71～3.71  ng/L），余指标正常；
    HBsAg、抗-HBe、抗-HBc阳性，HBV-DNA未检出；
    凝血功能、动脉血气分析均正常范围；PPD、血结核抗体、梅毒血清学试验及HIV抗体均阴性。
    胸部X线片未见明显异常。
    腹部B超：脾偏大，胆囊壁多发胆固醇结晶，肝、胰、肾未见异常。
    腹部立位X线平片提示小肠梗阻。
    小肠插管造影：十二指肠及第2组小肠以上肠管扩张，第2、3组小肠较纠集，提示第2、3组小肠不全梗阻可能（图1）。
 

  

    腹部CT见食管下端、胃、十二指肠、第2组小肠近段明显扩张伴积液，第2、3组小肠部分肠壁增厚、粘连，表面可见纤维条索带，局部腹膜及肠系膜增厚（图2）。
 

  

    治疗经过：入院后予以禁食、抑酸、促动力及肠外营养支持治疗。治疗近20 d病情无好转，影像学检查提示粘连性不全性小肠梗阻。但患者无腹部手术及腹膜炎等病史，再次细阅小肠插管造影显示第2、3组小肠纠集成“菜花状”，小肠壁僵硬呈“结肠袋”样改变，CT显示小肠被约2 mm厚的纤维包膜裹成“马蹄形”等特征性表现，考虑为“腹茧症（ abdominal cocoon）”可能。因内科保守治疗无效，遂转胃肠外科行剖腹探查术。术中见腹腔脏器被致密纤维膜包裹成团（图3），且与腹腔广泛粘连，证实为腹茧症。

 

   

    切开纤维包膜，见肠管广泛粘连水肿，顺肠管剥除纤维膜，松解粘连至回肓部，见距屈氏韧带约30 cm肠管明显扩张水肿，远端肠管空虚。病理示“纤维包膜”：纤维、脂肪组织伴玻璃样变，钙化，血管淤血，中等量慢性炎性细胞浸润。

    术后给予禁食、胃肠减压、抗感染、肠外营养支持等治疗，肛门排气、排便逐渐恢复，但停止胃肠减压后腹胀、呕吐再发，每日呕吐草绿色液体500-700 ml，进食后明显，肛门每日均有少量排气、排便，复查腹部CT示十二指肠及空肠上段扩张，考虑术后早期小肠梗阻，给予继续禁食、胃肠减压及肠外营养，莫沙必利研粉灌胃及足三里穴位注射新斯的明促动力，同时辅以针灸、中药保留灌肠，2个月后患者症状才得以改善，腹胀、呕吐消失，胃纳渐恢复，最终缓解出院。

    随访：患者出院后半年内仅能进食半流质食物，大便成形，1次/d，半年后能进软食，术后1年时饮食完全恢复正常，体重恢复至起病前，BMI为25.O k/mm2；术后2年随访时食欲、排便及生活均正常，身体无明显不适。