一、急性淋巴细胞白血病（ALL）诊断及分型 　　

    （一）ALL诊断依据： 　　　

    1．临床症状、体征：发热、苍白、乏力、出血及肝、脾、淋巴结等脏器浸润表现。 　　　

    2．血象改变：血色素及红细胞计数降低，血小板减少，白细胞计数增高、正常或减低，分类可发现不等数量的原、幼淋巴细胞或不见原、幼淋巴细胞。 　　　

    3．骨髓形态学改变是确诊的主要依据：骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生，仅少数呈增生低下，均以淋巴细胞增生为主，原始+幼稚淋巴细胞必须≥30%才可确诊为ALL。

    免疫分型：分为T、B二大系列： 　　

    （1）T细胞型（T-ALL）：具有阳性的T淋巴细胞标志，如CD1、CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、以及TdT等。 　　

    （2）B细胞型（B-ALL）：又分为4个亚型：　　　

    ①早期前B（early PreB-ALL）,又趁早期前B I型淋巴细胞白血病，HLA-DR及CD19和（或）CyCD22阳性，其他B系标志阴性。 　　　

    ②普通型（C-ALL），又趁早期前BⅡ型ALL（early Pre B-ALLⅡ）。CD10阳性,CyIg和SmIg均为阴性，其他B系标志CD19、CyCD22以及HLA-DR多为阳性。 　　　

    ③前B型（Pre B-ALL），CyIg阳性，SmIg阴性，其他B系标志CD19、CD20、CD10、CyCD22以及HLA-DR常为阳性。 　　　

    ④成熟B型（B-ALL），SmIg阳性，CyIg阳性或阴性，其他B系标志CD19、CyCD22、CD10、CD20以及HLA-DR常为阳性。 　　

    （3）伴有髓系标志的ALL（My+-ALL）：具有淋巴系的形态学特征表现，伴有个别、次要的髓系的特异抗原标志（CD13，CD33或CD14等阳性），但以淋巴系特异的抗原表达为主。 3．细胞遗传学改变： 　　

    （1）染色体数量改变：有≤45条染色体的低二倍体和≥47条染色体的高二倍体。 　　

    （2）染色体核型改变：与ALL预后密切相关的核型异常有：t(12；21)，ETV6-CBFA2融合基因；t(9；22)，BCR-ABL融合基因以及t(4；11)，MLL-AF4融合基因。

    4．临床分型： 　　

    （1）临床分型分为二型： ①高危（HR-ALL）：具备下述任何一项或多项危险因素者。 ②标危（SR-ALL）：不具备下述任何一项危险因素者。 　　

    （2）危险因素： ①＜12个月的婴儿白血病；②诊断时已发生中枢神经系统白血病（CNSL）核（或）睾丸白血病（TL）者，③染色体核型为t(4；11)或t(9；22)异常；④小于45条染色体的低二倍体；⑤诊断时外周血白细胞计数≥50×109/L；⑥**诱导试验60mg/(m2·d) ×7天（d1-7，下同），第8天外周血白血病细胞≥1×109/L（1000/μL），定为**不良效应者；⑦SR-ALL诱导化疗6周不能获完全缓解（CR）者。

    二、中枢神经系统白血病（CNSL）诊断标准 　

    （一）治疗前有或无中枢神经系统（CNS）症状或体征，脑脊液（CSF）中白细胞计数＞0.005×109/L（5/μL），并且在CSF沉淀制片标本中其形态为确定无疑的原、幼淋巴细胞，可以确诊。 　

    （二）能排除其他原因引起的CNS表现和CSF异常，临床可疑CNSL者，应暂时按CNSL处理，动态观察CNSL及CSF的变化。

    三、睾丸白血病诊断标准 单侧或双侧睾丸肿大，质地变硬或呈结节状缺乏弹性感，透光试验阴性，睾丸超声波检查可发现非均质性浸润灶，活组织检查可见白血病细胞浸润。

    四、小儿ALL的治疗 　

    （一）治疗原则：按型选方案，早期连续强烈化疗、长期治疗。