来自日本带广 Obihiro Kosei 总医院内一科的 Kougaku Umezawa 医生等，在近期的 AJRCCM 杂志上报告了一例罕见的肺动脉内膜肉瘤的患者，有一定的临床意义，今将其编译如下。

    病例介绍

    患者为女性，84 岁。因呼吸困难而被转诊至本文作者所在的医院。其既往健康，且没有肉瘤家族史。查体显示患者呼吸音降低，并存在低血压。血气分析显示其还存在低氧血症。

    胸片显示患者双侧肺门淋巴结肿大，并怀疑其存在肺动脉扩张。胸部 CT 扫描显示，患者上纵隔内的空隙可见一低密度的肿块，而且该肿块从肺动脉主干一直延伸到其呈肿瘤样增大的周围分支处（图 1A）。

    尽管经过了对症治疗，该患者还是在其住院的第三天，因呼吸衰竭而死亡。

    尸检发现该患者的一条肺动脉显著扩张，并有一个起源于肺动脉主干的黏液瘤（图 2A）。组织学标本显示其肺动脉管腔内，存在未分化的梭形肿瘤细胞增殖，而且这些细胞内有非典型的柱状核（图 2B）。免疫组织化学检查则显示相关病变对波形蛋白、α平滑肌肌动蛋白，和普通肌动蛋白呈阳性反应（图 2C）。

    图 2.（A）尸检发现一条肺动脉显著扩张，并有一个起源于肺动脉主干的黏液瘤（*）。（B）组织学标本显示患者肺动脉管腔内，存在未分化的梭形肿瘤细胞增殖，而且这些细胞内有非典型的柱状核。（C）免疫组织化学检测显示病变对波形蛋白、α平滑肌肌动蛋白（α-SMA），和普通肌动蛋白（HHF-35）呈阳性反应。

    以上结果均表明患者的肿瘤是一种肺动脉内膜肉瘤。

    讨论

    肺动脉肉瘤是一种罕见的大血管瘤。其诊断通常是通过手术或尸检获得。患者的平均发病年龄为 48 岁，女性发病率稍高。该病最常见的症状是呼吸困难，其次是胸部或背部疼痛，咳嗽，咯血，以及身体不适等。

    CT 扫描结果包括血管腔内发现成分混杂的肿瘤样低密度影，并导致管腔出现充盈缺损。受累血管主要包括近端肺动脉干的整个管腔，并可扩展到一个或两个肺动脉内。

    肺动脉肉瘤预后很差，患者的平均生存期为 12-18 个月。已有报告称手术切除可减轻患者的临床症状，并延长其生存期。此外，最近也有报告认为，化疗和放疗对该病有效。