慢性粒细胞白血病CML-武汉大学中南医院血液科 罗琳 内容预览： 

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慢性粒细胞白血病CML-武汉大学中南医院血液科 罗琳 内容简介：

慢性粒细胞白血病
(Chronic myelogenous leukemia, CML)
武汉大学中南医院血液科
罗   琳

CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。
临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。
CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。
各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。

慢性期:一至四年
加速期:六至十二月
急变期:三至六月

慢性期临床表现
1.高代谢表现: 乏力，低热。
2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。
3.部分患者胸骨下段压痛。
4.白细胞>200G/L,出现白细胞淤滞症 。

加速期
不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛；
脾脏进行性肿大；

急变期
为终末期，表现类似急性白血病；
预后极差，数月内死亡；

实验室检查
慢性期：
1、血象：
1）白细胞显著升高，WBC常>20×109/L，多在50×109/L以上，部分可达100×109/L，甚至更高，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞<10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。
2）PLT：多正常，部分增多。
3）红细胞：早期多正常，晚期贫血。

2、骨髓象：
1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒<10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加 。
2）红系相对减少。
3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。

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