我院收治1例“双侧臀肌挛缩”的患儿，经手术切除其挛缩臀肌，10天后切口一期愈合，功能恢复，现将该臀肌挛缩症病例报告如下。

    1 病例简介：

    一般情况：患儿，男，7岁。

    主诉：双下肢内翻5年，不能并拢下蹲。

    病史：患儿1岁刚学会走路时，家人发现其走路时“哈巴腿”，双下肢内翻畸形、跑步时明显双膝并拢、直立时不能下蹲，仰卧时双下肢上抬受限，无腿痛、抽筋、麻木等自觉症状。患儿既往身体健康，无肝炎、结核等传染病史，无药物过敏及手术外伤史，规则接种疫苗，患儿顺产，其母孕期健康，无家族遗传病史记载，但有“发热”、“肺炎”而臀部注射青霉素及退热剂的叙述。

    查体：T36.8℃，P93次/min，R16次/min，神志清，精神可，自主体位，查体合作。浅表淋巴结无肿大，皮肤、黏膜无黄染及出血点，头颅无畸形，双肺呼吸音清晰，心律93次/min，律整，未闻及病理性杂音，腹软，双侧臀肌明显挛缩，双膝并拢时不能下蹲，仰卧时双下肢不能同时上抬，跑步时双下肢呈“O”形。

    辅助检查：血Hb130g/L，RBC4.4×10 12 /L，WBC9.0×10 9 /L，肝功能正常。盆腔双髋关节X线平片未见明显骨质异常。

    诊疗经过：患儿在基础加硬膜外麻醉下行两侧臀肌切断术。术中可触及索条状臀大肌肌束。切断僵硬肌束，使被动位可屈髋至80°，活动双下肢无异常后关闭切口。术后切口一期愈合，3个月复查功能恢复良好。

    2 病例讨论：

    臀肌挛缩症分为原发性臀肌挛缩症和臀肌纤维化继发臀肌挛缩症，造成髋关节功能障碍特别是髋内收困难和髋外展畸形等。本病当前资料尚少，从已查到的国内、外文献中的78例中，男56例，女22例，男女比例为2.5∶1。年龄最小3岁，最大33岁，平均年龄原发者8.5岁，继发者为14.9岁。原发者多为双侧罹患，继发者2/3为右侧髋，1/3为左侧，少数双侧发病。大多数病例不论系原发者还是继发者都有反复感染疾病而臀部肌肉注射各种药物史，常用抗生素及退热剂等。少数有臀部手术、创伤或脊髓灰质炎后遗症屈曲瘫痪史。

    原发性臀肌挛缩症确切病因尚不清楚，有关病因问题的各种认识基于一定的临床表现。一般认为有遗传性、先天性和后天性疾病因素。但尚无证据说明出生时就患有此病因素。普遍受到注意的是臀部肌肉注射史，以青霉素类制剂发生率较高。此外有氯霉素、退热剂、庆大霉素和VitB等，可能与这些药物纯度不够或具有刺激性有关。部分病例曾接受未经严格消毒的针具进行的污染注射，引起臀部需手术切开的或未行切开有较浅局限性臀部水肿。

    另外有些系臀部外伤后局部组织挫伤、坏死或臀部血肿，数月后臀肌开始形成瘢痕，并逐渐出现挛缩，限制髋关节屈曲和内收。在医源性病因中，除上述臀部注射不当原因之外，还报道臀部手术如人工全髋关节或人工股骨头置换，或先天性髋关节脱位手术等，导致臀肌部位出血和创伤性损伤引起。对于未明原因及感染源的臀部水肿和脊髓灰质炎髋部后遗症，也是本病的重要原因。

    3 病例小结：

    臀部注射是临床上最常见的治疗手段之一，其不良反应最多见的是局部脂肪肉芽肿及肌肉纤维化，而大多数臀肌挛缩的病例不论是原发性还是继发性，都有反复感染及臀部肌肉注射各种药物史，这虽然不是臀肌挛缩症的主要原因，但也应引起医务人员的高度重视，减少医源性因素（对患儿尤其是臀部注射），从而减少其发病率。

    患臀肌挛缩症者大多为儿童，临床表现具有典型性，如“臀肌挛缩步态”等。诊断并不困难，但由于报道病例较少，故被漏诊，应引起医务人员的高度重视，发现诸如此类症状的患儿应提高确诊率。

    对于臀肌挛缩症的患者应当早发现、早治疗。采取矫正，效果一般良好。否则随着年龄的增长以及病情的加重，往往引起臀部疼痛、易疲劳、乏力。使畸形步态难以矫正，影响患儿的一生，给其带来不必要的疼痛。