一般情况:患儿,男,12岁。
病史:自幼排尿异常。于11月15日入院。患儿自出生后排尿时尿流喷射状从肛门排出,经阴茎排出呈滴沥状。
体检:一般情况好,心肺正常。阴茎海绵体发育正常,包皮自然翻过冠状沟,系带右侧有一约5mm×5mm×3mm囊性小结节,质软,无压痛。尿道口在阴茎头中央,细如针尖。睾丸及附睾正常大小,阴囊外观正常。肛门位置前移,肛门括约肌前方发育不良,膝胸位见肛缘6点位有一3mm×3mm开口,可见红润粘膜,用12F导尿管顺利插入50mm可有尿液流出。
辅助检查:KUB+IVU检查双肾及输尿管未见异常;经肛门前缘和正常位置开口逆行尿道造影见两尿道于膀胱颈口处相遇入膀胱,但后者极细,并有造影剂中断现象。尾骨缺如,骶骨下缘有一20mm×15mm胼胝样角化。
术前诊断:重复尿道畸形。
治疗经过:于11月28日在全麻下行经腹会阴途径膀胱尿道探查术。先从阴茎头部狭小的尿道口向腹侧切开至冠状沟上方,用3F尿管探插至阴茎中部受阻。会阴部倒V形切口,显露出膨大的尿道球部,从膨大部分切开,见近心端闭锁,向远心端插8F尿管在阴茎中下部受阻,与尿道外口探子相距约15mm。在阴茎中部纵行切开,发现从会阴部向阴茎延续的尿道逐渐变细,至阴茎中下部腔内仅能通过硬膜外导管,达包皮系带右缘呈一囊状结节,从阴茎根部至盲囊结节处海绵体缺如,呈纤维索状改变。阴茎头部尿道位于阴茎海绵体内,用硬膜外导管向近心端插入可至膀胱内,与肛门口的副尿道共同开口于膀胱颈口。从肛管前缘游离出异位开口的尿道25mm长,与会阴部盲管尿道近心端对端吻合,阴茎海绵体内尿道与盲管远心端在阴茎中段吻合。从尿道外口插入8F Foley尿管至膀胱,气囊注水4ml。作耻骨上膀胱造口。分层缝合各个切口,会阴切口置引流。术后经抗感染、禁食、局部换药等对症治疗,21天拔除导尿管后,排尿尚通畅,术后24天在会阴部出现一3mm尿瘘。
病例讨论:
本例小儿三重尿道畸形患者应属于Effman分类中第ⅡA2型+Ⅰ型。盲管副尿道在会阴部有发育较好的尿道海绵体,其长度适合与肛缘开口尿道和正常位置开口尿道膨大部端端吻合,从而恢复正常尿道的走向,直接行一期尿道成形术。术后观察患者排尿功能基本恢复正常。