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基层培训——过敏性紫癜

2012-04-21 09:42 阅读:1872 来源:爱爱医 责任编辑:申琼鹤
[导读] 过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。 临床主要表现:血小板不减少性皮肤紫癜,常伴有腹痛、便血、关节肿痛、血尿和蛋白尿。多发于学龄前期和学龄期儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。 本病病因尚未

    过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
    临床主要表现:血小板不减少性皮肤紫癜,常伴有腹痛、便血、关节肿痛、血尿和蛋白尿。多发于学龄前期和学龄期儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
    本病病因尚未明了,一般认为可能的诱发因素有:微生物感染,药物、食物过敏、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等。

    【诊断程序】
    步骤一 是不是过敏性紫癜?→重要疑诊线索
    双下肢反复出现皮肤紫癜, 常伴有腹痛、 关节肿痛、肾脏受累,可出现血尿,蛋白尿。
    步骤二 能不能不是过敏性紫癜引起的皮肤紫癜、腹痛、关节痛→排除线索
    特发性血小板减少性紫癜:皮肤紫癜伴有血小板减少。
    外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等出现腹痛、呕吐,但无皮肤紫癜。
    其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、风湿性关节炎等无皮肤紫癜。
    步骤三 确诊的重要依据
    1.根据典型皮疹,部位:双下肢及皮肤性紫癜、臀部,伸侧多见;皮疹大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色;面部上肢及躯干较少。伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱。
    2.血常规提示血小板计数正常。
    ↓
    确诊过敏性紫癜
    步骤三 分型诊断
    单纯皮肤型:典型皮疹
    腹型:典型皮疹+消化道症状
    关节型:典型皮疹+关节症状
    肾型:典型皮疹+肾损害
    混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状
    步骤四 临床评估
    1.皮肤紫癜:一般4~6周消退,部分患儿间隔数周,数月后又复发。
    2.消化道症状:半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。消化道出血时大便隐血常呈阳性。腹部B超有助早期诊断肠套叠。
    3.关节症状:肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;不留后遗症。
    4.肾脏症状:本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球肾炎。临床症状轻重不一,根据表现分为6型:①孤立性血尿或蛋白尿;②血尿和蛋白尿;③急性肾炎型;④肾病综合症性;⑤急进性肾炎型;⑥慢性肾炎型。做尿常规明确有无血尿、蛋白尿,肾功能检查明确有无肾功能不全,肾活检明确病理分型以及估计疾病预后。
    紫癜性肾炎的病理分级:
    肾小球病理分级:
    Ⅰ级:肾小球轻微异常
    Ⅱ级:单纯系膜增生,分为:a.局灶/阶段;b.弥漫性
    Ⅲ级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/阶段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性
    Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%-75%的肾小球伴有上述病变,分为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性Ⅴ级:病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变,分为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性
    Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎
    肾小管间质病理分级:
    -级: 间质基本正常;
    +级:轻度小管变形扩张;
    ++级:间质纤维化、小管萎缩<20%,散在炎性细胞浸润;
    +++级:间质纤维化、小管萎缩占30%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润;
    ++++级:间质纤维化、小管萎缩>50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。
    其它:有无循环、神经、呼吸系统受累。

    【治疗程序】
    一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食;消化道出血时禁食;积极寻找和去除致敏因素。抗过敏:应用抗组胺药物和钙剂。抗感染;抗凝:双嘧达莫(潘生丁)以过敏性紫癜性肾炎为主要表现时可用肝素或尿激酶等。
    对症、支持治疗关节炎的处理:严重时使用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛;消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,质子泵抑制剂如奥美拉唑等,必要时输血。
    激素及免疫抑制剂激素使用适应症:严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变。用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程。免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用。
    其他治疗免疫调节:中药:补肾益气、活血化淤。

    【临床经验与注意事项】
    1.本病呈自限性,一般预后良好。
    2.有反复发作倾向。
    3.急性期死因主要为消化道并发症。
    4.肾脏受累及程度是决定预后的关键。


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