过敏性紫癜又称亨-舒综合征(HSP)是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。
临床主要表现:血小板不减少性皮肤紫癜,常伴有腹痛、便血、关节肿痛、血尿和蛋白尿。多发于学龄前期和学龄期儿童,男孩多于女孩;一年四季均有发病,以春秋二季居多。
本病病因尚未明了,一般认为可能的诱发因素有:微生物感染,药物、食物过敏、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等。
【诊断程序】
步骤一 是不是过敏性紫癜?→重要疑诊线索
双下肢反复出现皮肤紫癜, 常伴有腹痛、 关节肿痛、肾脏受累,可出现血尿,蛋白尿。
步骤二 能不能不是过敏性紫癜引起的皮肤紫癜、腹痛、关节痛→排除线索
特发性血小板减少性紫癜:皮肤紫癜伴有血小板减少。
外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等出现腹痛、呕吐,但无皮肤紫癜。
其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、风湿性关节炎等无皮肤紫癜。
步骤三 确诊的重要依据
1.根据典型皮疹,部位:双下肢及皮肤性紫癜、臀部,伸侧多见;皮疹大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色;面部上肢及躯干较少。伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱。
2.血常规提示血小板计数正常。
↓
确诊过敏性紫癜
步骤三 分型诊断
单纯皮肤型:典型皮疹
腹型:典型皮疹+消化道症状
关节型:典型皮疹+关节症状
肾型:典型皮疹+肾损害
混合型:典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状
步骤四 临床评估
1.皮肤紫癜:一般4~6周消退,部分患儿间隔数周,数月后又复发。
2.消化道症状:半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛,位于脐周或下腹部,疼痛剧烈,可伴呕吐,但呕血少见;部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘,偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。消化道出血时大便隐血常呈阳性。腹部B超有助早期诊断肠套叠。
3.关节症状:肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;不留后遗症。
4.肾脏症状:本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球肾炎。临床症状轻重不一,根据表现分为6型:①孤立性血尿或蛋白尿;②血尿和蛋白尿;③急性肾炎型;④肾病综合症性;⑤急进性肾炎型;⑥慢性肾炎型。做尿常规明确有无血尿、蛋白尿,肾功能检查明确有无肾功能不全,肾活检明确病理分型以及估计疾病预后。
紫癜性肾炎的病理分级:
肾小球病理分级:
Ⅰ级:肾小球轻微异常
Ⅱ级:单纯系膜增生,分为:a.局灶/阶段;b.弥漫性
Ⅲ级:系膜增生,伴有<50%肾小球新月体形成/阶段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性
Ⅳ级:病变同Ⅲ级,50%-75%的肾小球伴有上述病变,分为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性Ⅴ级:病变同Ⅲ级,>75%的肾小球伴有上述病变,分为:a. 局灶/阶段;b.弥漫性
Ⅵ级:膜增生性肾小球肾炎
肾小管间质病理分级:
-级: 间质基本正常;
+级:轻度小管变形扩张;
++级:间质纤维化、小管萎缩<20%,散在炎性细胞浸润;
+++级:间质纤维化、小管萎缩占30%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润;
++++级:间质纤维化、小管萎缩>50%,散在和(或)弥漫性炎性细胞浸润。
其它:有无循环、神经、呼吸系统受累。
【治疗程序】
一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食;消化道出血时禁食;积极寻找和去除致敏因素。抗过敏:应用抗组胺药物和钙剂。抗感染;抗凝:双嘧达莫(潘生丁)以过敏性紫癜性肾炎为主要表现时可用肝素或尿激酶等。
对症、支持治疗关节炎的处理:严重时使用非甾体类抗炎药,如吲哚美辛;消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,质子泵抑制剂如奥美拉唑等,必要时输血。
激素及免疫抑制剂激素使用适应症:严重血管神经性水肿,严重腹痛合并消化道出血,严重肾脏病变。用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程。免疫抑制剂:重症紫癜肾炎时选用。
其他治疗免疫调节:中药:补肾益气、活血化淤。
【临床经验与注意事项】
1.本病呈自限性,一般预后良好。
2.有反复发作倾向。
3.急性期死因主要为消化道并发症。
4.肾脏受累及程度是决定预后的关键。
近日,首个单克隆抗体药物daratumumab已被美国食品药品监督管理局(...[详细]
目前,美国食品药品监督管理局(FDA)已批准Adynovate(一种新型聚...[详细]