大年初四，清晨，一个孩子从云南江川县医院转入我科，主诉是“黄疸”。我比较讨厌大过年的转病人，而且主诉居然是黄疸，更是让人气恼。我当时想，黄疸有必要转来吗？于是来到入院窗口接诊病人。当我第一眼看到这个孩子的时候，我惊呆了——我敢说这是我工作以来见过的，最黄的一个孩子。全身皮肤金灿灿的，就像一个金娃娃。刺激后几乎没有反应，不会哭！我的第一反应就是，胆红素脑病警告期。

    见了鬼了，这是一个四天大的新生儿，因为“皮肤黄染三天，加重一天伴反应差”入院的。我用经皮胆红素仪测黄疸，机器几次的提示都是：“hi-erro”。要么就是机器故障，要么，就是黄疸已经高过了机器测量值的上限。我为了验证机器的好坏，接连测了好几个其他的黄疸患儿，都很正常。证明了我可怕的担心：孩子的黄疸已经高到测不出来了！一边紧张细致的做体格检查，一边迅速的询问病情：G2P1，孕38周，瘢痕子宫，足月剖宫产。出生体重3.2千克，羊水清，胎盘，胎膜正常。无脐绕颈，apgar评分9-10。患儿在生后第一天开始出现黄疸，初始不重，以头面部为主，TCB最高在额头，182μmol/l。无发热，无皮疹，无咳喘吐泻。大便色黄，软便，小便清亮无染色。当地医院给予“茵栀黄”口服，并给行蓝光治疗。然而近一天以来，患儿皮肤黄染迅速加重，波及躯干及四肢。入院前夜间开始出现拒乳，嗜睡，不易唤醒。当地医院给人血白蛋白静滴后，于今晨转入我院。当地医院诊断：1、新生儿高胆红素血症2、核黄疸？

    我当时第一考虑就是溶血，于是询问父母血型。结果父母均是O型，RH阳性。给孩子抽血查肝功，定血型。孩子的血型回报亦是O型，RH阳性。但是血清的总胆红素值达到了664μmol/l。其中间接胆红素为623，所以可以确定这个孩子是溶血无疑。

    可是，究竟是什么溶血会让孩子的黄疸如此之高呢？我们知道，引发溶血的原因无外乎四个：1、红细胞膜的问题。比如镰状红细胞。2、红细胞酶的问题，因为红细胞成天在高氧环境下工作，所以必须要有递氢还原酶——葡萄糖六磷酸脱氢酶（G6PD）的保护。而此酶缺乏就会导致红细胞膜被氧化，脆性升高，从而经过脾脏的时候被破坏，比如蚕豆病。3、血红蛋白的问题，比如珠蛋白生成障碍性贫血，又称地中海贫血，就是如此。4、免疫的问题，外来的免疫破坏，比如血型不合的溶血。

    这个四个可能迅速在我脑海里飞快转动，立刻就被排外了两个：血片观察提示患儿的红细胞形态是正常的，第一个可能被排外。血生化回报G6PD酶在正常范围，第二个可能被排外。还剩最后两个。地贫？？？是的，极重型地贫是有的，但是表现的往往是胎儿水肿，在宫内就溶血严重，几乎很难存活。而且这是一个遗传病，然而这家人反复问了，都没有类似的家族史，所以地贫很难支持。而且地贫剩下几型也都不是新生儿期发病的呀。那么还是最后一个可能，血型不合性溶血。

    然而，这个孩子的血型和父母都是一样的，O型，RH阳性。哪儿来的溶血呢？我忽然想到一个极其微小的可能，就是，母亲是RH阴性血的罕见类型！我们知道，一般来说，在RH血型系列中，决定红细胞RH抗原性的抗原共有六种：D、C、E、d、c、e。其中以D抗原最为常见，且抗原性最强。所以一般我们把红细胞膜上缺乏D抗原的人，称之为RH阴性血。这种人如果一旦孕育了一个红细胞膜上有D抗原的新生儿，也就是RH阳性的新生儿，那么母亲很容易被胎儿致敏，导致血液中产生大量的抗D抗体，初生的抗D抗体一般是IGM，大分子五聚体，不能透过胎盘屏障，这就是为什么第一胎豁免的原因。而当IGM降解后，母体将产生永久的，特异的抗D抗体——二聚体小分子IGG。而这种抗体很容易透过胎盘，所以导致第二胎溶血。

    然而，如果这个母亲如果是D抗原存在，而缺乏其他抗原呢？那她就会产生其他抗原的相应抗体，不是一样有可能溶血吗？为了证实这种想法，我立刻给母亲和孩子都抽了血，将血液送到昆明市中心血站——血型参比室做溶血筛查。不到一个小时，电话回报：母亲红细胞膜缺乏E抗原，也就是说，母亲是RH阴性血中更为罕见的类型，RH（E）-！

    换血！我当时头就大了，我们知道，RH血型不合的溶血，如果要给孩子换血，最理想的血源是：RH系同母亲，而ABO系同患儿的红细胞。何其难哉！如果实在不行，只能退而求其次，选用两系都与胎儿相同的洗涤红细胞，慢慢的换。结果，我抱着试一试的心情联系中心血站，答案是，居然有E抗原阴性的RH阴性血！简直是新年行大运啊！我高兴的差点疯掉，立刻申请。之后给这个患儿进行了两次换血治疗，终于将他从死神的边缘挽救回来了。

    随着血中胆红素的下降，患儿的反应也逐渐好转起来，让我最担心的胆红素脑病痉挛期没有出现，谢天谢地！现在这个患儿病愈出院。

    这个病人给我的感悟就是：一切皆有可能，一个好的临床医生，必须要有扎实的专业功底，在紧急情况下不能慌乱，冷静的逐一筛选各种可能性，那么即使是罕见的疾病，也会被一步步的找到真相。