原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例文献 内容预览： 

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原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例文献 内容简介：

间变性大细胞淋巴瘤
原发性皮肤性间变性大细胞淋巴瘤病例1份及文献复习

病例摘要
患者女性，54岁，
2010年11月发现外**出现黄豆大小肿物，有瘙痒，无红肿热痛，质硬，压之有搏动感，与周围组织无粘连。余未见阳性体征。考虑皮肤病，自行给予“皮肤病膏药”外贴（具体药物不详）后，症状未见好转，且局部破溃，后肿物逐渐增大，2011年1月长至蚕豆大小，伴疼痛。

病例摘要
入院查体：生命体征平稳，神清，精神可，四肢及胸壁可见多发散在斑丘疹，已愈合结痂，浅表淋巴结未触及肿大，心、肺、腹未见异常
胸腹部CT平扫未见异常
全身淋巴结平扫：

病例摘要
于2011年1月25日于当地医院行局部肿物切除，术后病理回报：恶性黑色素瘤。
“兰州大学”病理会诊结果回报：符合间变性大细胞淋巴瘤。免疫组化结果：CD30（+++），Vimentin（+），CKH（-），CKL（-），HMB45（-），S-100（-），CD20（-），CD79a（-），CD3（-），CgA（-），Syn（-），Actin（-），CD34（-）。

病例摘要
自1995年无明显诱因间断于全身出现散在多发斑丘疹，红色，压之无褪色，伴瘙痒，无疼痛等不适，可自行消退，就诊于多家医院，诊断为“银屑病”，间断给予对症治疗

病例摘要
诊断明确，于2011年3-5月给予“E-CHOP方案”化疗3周期，
依托泊苷 100mg 静滴 d1-4；
环磷酰胺 1000mg 静滴 d1；
表柔比星 120mg 静滴 d1；
长春新碱 2mg 加管 d1、5；
强的松 100mg 口服 d1-5；

病理学特点
淋巴结结构部分消失,肿瘤细胞易侵犯淋巴窦,类似于转移性肿瘤。
肿瘤生长常聚合成团,肿瘤细胞常和炎性成分如组织细胞浆细胞混合,较少见红细胞和多形性粒细胞。
肿瘤细胞显间变性,细胞大小从小到大。

免疫表型
ALCL特征性的免疫表型为CD30(Ki-1)阳性。CD30属于肿瘤坏死因子(TNF)受体家族,相对分子质量为120×103,是一种跨膜细胞因子受体。
在间变性大细胞类型的肿瘤细胞,CD30阳性局限于胞膜和高尔基体。小细胞型ALCL,仅在大细胞、间变性的肿瘤细胞中表达CD30,而小的肿瘤细胞常为弱阳性或阴性。ALCL仅依靠病理形态学诊断的准确性和可靠性仅为46%,如果形态学结合CD30阳性,诊断准确性提高到85%。

原发系统型ALCL可来源于T细胞、裸(null)细胞或B细胞。大部分患者为T细胞来源,常表达一种或多种T细胞抗原,特别是CD3阳性。null细胞ALCL常表达细胞毒分子如granzyme B和TIA-1,并有重组TCRγ或TCRβ,可能属于T细胞型。原发皮肤型ALCL总是来源于T细胞,但它和系统型ALCL不同的是ALK阴性,而且常不表达EMA和细胞毒分子。

ALCL主要遗传学变化为t(2;5)(p23;q35)染色体易位,产生NPM-ALK融合蛋白,30%~60%的ALCL表达NPM-ALK蛋白。应用RT-PCR、原位杂交、FISH和免疫组织化学等技术可检测到基因融合产物。免疫组织化学应用广泛,特异性高、快速和价廉。ALK融合蛋白还存在其他的形式,如TPM3-ALK、TFG-ALK、CLTCL-ALK和ATIC-ALK等

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