致密物沉积病(Dense deposit disease,DDD),也称为膜增殖性肾小球肾炎(MPGN) II型。主要见于青少年岁者占全部II型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)的70%,女性稍多于男性,女:男为3:2。致密物沉积病(DDD)发病原因不清,基因的检查报告显示是由于旁路补体激活调节的H因子(CHF)的基因异常。部分患者发病与脂代谢异常有关。
致密物沉积病(DDD)的临床表现与I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)类似,所不同的是肾炎综合征较I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)多见而肾病综合征则少于I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN),高血压较I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)更为显著。合并新月体肾炎及慢性间质小管性肾炎者较多。致密物沉积病(DDD)患者很难缓解,缓解率不到5%。肾移植后大部分患者复发,尤其是致密物沉积病(DDD)合并新月体肾炎者,不同报告复发率为50%-100%。复发多发生于移植后2年半,复发占肾移植受体肾脏失功原因的15%-50%。预后差于I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN),10年时50%的患者进入ESRD。
致密物沉积病(DDD)的诊断参考I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)的诊断与鉴别诊断,确诊须依据肾活检典型的免疫荧光及电镜下病理表现。致密物沉积病(DDD)患者补体激活是通过旁路途径,无血清C4下降。80%-90%的致密物沉积病(DDD)患者血清C3下降,持续时间更长者往往合并C5b-9的减少。致密物沉积病(DDD)的免疫荧光检查可见毛细血管壁线样或带状的强C3沉积,无或只有轻微的免疫球蛋白。电子显微镜下可见GBM内缎带状的电子密集物沉积;系膜区圆形的或不规则形状的电子密集物,偶尔可见内皮下及上皮下的电子密集物,有时沉积在上皮下类似于链球菌感染后肾炎的驼峰。光镜表现与I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)类似。
与I型膜增殖性肾小球肾炎(MPGN)不同的是,并不总是有膜性增殖的表现,有些患者有显著的GBM增厚,但只有局灶的细胞增多或无细胞增多。而另一些患者存在局灶或弥漫的细胞增多,但是GBM并无明显的增厚。少数患者有新月体形成。
治疗主要是非特异性治疗,包括降压、使用ACEI、ARB类药物以及他汀类药物。肾上腺皮质激素无效,有学者报道使用吗替麦考酚酯可以降低C3肾炎因子,确定CHF异常者可用新鲜冷冻血浆,血浆置换(回输新鲜冷冻血浆)。
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