动静脉瘘(AVF)指动静脉之间存在异常通道,此异常通道称为动静脉的瘘口。病变可发生于人体任何部位,多见于四肢。分为先天性和后天性两种。先天性AVF虽属于良性病变,却具有恶性肿瘤的生物行为,病变会不断发展和蔓延。高流量动静脉瘘会出现明显的血流动力学改变,导致瘘口远侧肢体缺血坏疽甚或心衰。
大多数先天性AVF在出生时就存在,一般隐伏,无任何临床症状,并不引起父母注重。青春发育内分泌的影响、外伤、过度活动等因素往往会激发AVF病变活跃,但机制不明确。后天性AVF常有外伤史,诊断较容易。下列症状体征可供诊断之用。
①常出现肢体增长、增粗过度发育,患者感到肢体沉重、肿胀和疼痛。
②先天性AVF常和先天性血管瘤并存在于同一部位,皮温在瘘部增高。瘘的近心端趋于正常,但远端皮温降低。动静脉瘘部位有搏动性肿块表现。
③AVF存在的部位,常表现为局部浅静脉明显曲张。瘘孔较大时,曲张的静脉有搏动。部分病人由于远端肢体血液循环障碍,在肢体远端出现溃疡和坏疽。
④AVF引起中心动脉压降低,中心静脉压升高,灌注周围组织的血流减少。出现心肌损害,代偿不足,最终出现心力衰竭,导致死亡。
根据患者临床特点及病因,常不难做出明确诊断。也可行指压瘘口检查、周围静脉测压及血氧测定等。CTA及MRA检查可显示病变和周围组织的关系,能显示软组织和骨肥大等情况,但对于微瘘,CT、MRA并不易查出。动脉造影可以明确瘘口的部位、大小及其附近血管扩张和侧支循环情况。瘘口大时,需快速摄片才能见到动脉显影,但瘘附近扩张静脉显影明显,扩张最清楚的部位往往提示是瘘口的部位。
由于较大的AVF有潜在的危及生命及肢体致残的风险,一经确诊就应选择合适的治疗时间及制定对原发疾病及继发损伤防止的方案。但对于相对稳定的先天性AVF则要慎重,建议给予无创的治疗,如长期佩戴合适压力的弹力袖套。避免不恰当的治疗导致出现多米诺骨牌效应,最终丧失肢体或死亡。
常用的方法包括
①介入栓塞或支架,据动脉造影及x线定位,插管至动静脉瘘开口部位,置入弹簧圈或生物胶合剂、支架等作为手术切除的准备,在栓塞后。可以减轻症状及减少手术中的出血。尤其是对病变广泛血供丰富手术困难的患者,更需要先行介入疗法再行手术切除(如图1)。
②局限性AVF,病变比较浅表,可行局部切除或将受累的肌肉部分一并切除,注意保护主要的神经、动脉和静脉,常需多次手术才能达到目的,并且需做血管移植的准备。
③栓塞和手术联合治疗,大多数AVF 由于动静脉间交通支众多而细小、病变范围广泛,手术治疗往往只能结扎其主要瘘支,术后细小瘘支可逐渐扩张而复发;栓塞治疗可栓塞细小瘘支,但很难精确地将导管插入瘘支内,很多情况下只能作为一种姑息性治疗方法。联合治疗集两者优点,疗效明显优于单独手术或栓塞治疗。尽可能在栓塞治疗后48h内施行手术,因为这一时期,尽管可有病变部位血栓形成,但其周围组织结构正常,如手术时机较晚(1~2周后),则因周围软组织炎症、纤维化和正常组织结构消失而增加手术难度。病变范围较大者,可间隔几周多次栓塞治疗。
④AVF的主要动静脉分支结扎术,但一般不主张进行AVF的近端主干动脉结扎术,避免远端缺血。
⑤对于不宜行其他更积极有效的治疗方法者,合适压力的弹力绷带或医用弹力袜可有效地阻碍病变发展速度、减轻症状、减少并发症,常需特殊定制。
⑥如果病变广泛,并且有严重的并发症,如感染、溃疡、出血及心力衰竭时,考虑截肢以延续生命。
总之,AVF的治疗效果常不尽人意,缺乏真正有效的手段。故AVF的根治问题远未解决,笔者推荐根据病因及病变情况行综合治疗,病变稳定者使用弹力袜套常可以避免病情迅速发展。近年的血管介入治疗技术及材料的巨大进步、各种微创方法的成熟应用,尤其是多学科的整体治疗方案越来越受到临床医生的青睬。对一些最终常以牺牲生命或丧失肢体为代价的AVF的治疗,行“根治性”治疗或肢体功能完全康复已看到曙光。(郑州大学第一附属医院 李震 化召辉)
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