一般资料:患者男,8岁。
主诉:水肿5个月,发热半月
现病史:5个月前全身出现皮疹后,开始出现颜面部水肿,后逐渐发展成全身水肿,伴少尿,尿色深黄,同时有恶心、呕吐,呕吐为非喷射性,呕吐物为胃内容物,量不多,同时逐渐出现全身皮肤泛黄,偶有头昏,心慌。曾以“肝豆状核变性”收治于外医院儿科,经有关检查诊断为“肝硬化”,治疗半月症状好转,家长要求出院。出院后1周上述症状复又出现,时重时轻,近半月来出现发热,热型不规则,体温最高可达39.5℃,无寒战及抽搐,伴咳嗽,偶有声嘶,无吼喘及呼吸困难,遂来我院门诊再次求治,以“肝脾肿大,发热待查”收治。起病后,患儿精神差,饮食少,睡眠欠佳,大便正常,小便少。
既往史:平素身体状况一般,自半岁后即有反复皮疹史,常有肛周搔痒,服驱虫药曾排出过蛔虫。否认肝炎、结核等传染病史。
体格检查:体温40℃,呼吸36次/min,脉搏128次/min,血压82/60mmHg,体重19kg。急性发热貌,发育一般,营养中等,神清,表情淡漠;全身皮肤粘膜轻-中度黄染,全身有陈旧性皮疹散在,呈湿疹样改变;颜面及四肢明显水肿,呈非凹陷性,浅表淋巴结无肿大,头颅无畸形,五官检查无特殊;颈软,气管居中;胸廓无畸形,双侧呼吸运动对称,双肺呼吸音增粗,可闻及少许干口 罗音,心前区无隆起,无异常震颤,心律128次/min,律齐,心音稍低钝,未闻及病理性杂音;腹部膨隆,软,腹壁静脉显露,无压痛、反跳痛,肝右肋下2cm,质中等,脾左肋下10cm,质中等偏硬,移动性浊音(-),肠鸣音5次/min,腹围51cm;脊柱四肢无畸形;肛门外生殖器无畸形,发育正常;膝反射、腹壁反射和提睾反射均可引出,双侧对称,脑膜刺激征(-),未引出病理反射。
辅助检查:
血常规:WBC12.8×109/L,分类N12.1%,B1.47%,E0.01%,M1.6%,RBC3.67T/L,Hb107g/L,PLT20×109/L。
C-反应蛋白11.4mg/L;ASO43IU/ml,ESR22mm/h;
ENA全套(-);
肝功能检查:ALT328U/L,AST610U/L,总胆红素116.9μmol/L,直接胆红素71.8;总蛋白70.6,白蛋白32.3,球蛋白38.3,A/G0.84;乙肝检查(-);
尿常规:UBG2+(68μmol/L),BIL2+(50μmol/L);
K-F环(-),铜兰蛋白正常;
骨髓检查:反应性增生,其中组织细胞占1.5%,可见成团吞噬细胞;外周血涂片淋巴细胞比例增高,易见异型淋巴细胞(18%);
ECG:窦性心动过速,大致正常心电图;
胸片示两肺纹理增粗,余未见异常;
B超示肝大,巨脾,腹膜后未见肿大淋巴结;
眼底检查无异常;
肾功能和电解质基本正常。
讨论:1.此病的诊断及鉴别?
2.给出治疗方案?
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