病例简介：患者，男，49岁，右髂窝持续36小时疼痛。主诉食欲不振，体重减轻，此前10个月嗜睡现象不断严重，持续数月便秘，无其他症状。下肢远端感觉不对称，左肢比右肢严重。患者有吸烟史，非正常苯丙胺及大麻使用史，并有后天的纹身迹象。有6个月前的脾梗塞既往病史。体格检查显示患者恶病质，且右髂窝轻微压痛，扣疹时疼痛。躯干和四肢有红斑丘疹的分界（图1）。神经系统检查显示患者下肢不对称性感觉神经反应不正常。

    辅助检查：化验检查发现白细胞增多（白细胞，16900/μL），炎症指标偏高（C反应蛋白，109 g/L;红细胞沉降率，27 mm/h）类风湿因子增多（269 IU/L），C3和C4含量偏低（分别为0.24，<0.05 g/L），低滴度非典型核周抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA），蛋白酶3及髓过氧化物酶均无选择性。双链DNA及可提取核抗体呈阴性。HIV，乙肝病毒，丙肝病毒冷球蛋白和血清学分析均显示阴性。尿沉淀显示肾功能正常。腹部计算机断层扫描显示中度升结肠浓缩，有脾梗塞病史（图2）。

    诊断思路：
    皮疹，腹痛，体重减轻病例：你应该怎样做？
    1.皮肤科做打孔活组织检查
    2.胃肠学肠胃镜检查
    3.神经病学会诊，神经传递研究
    4.外科诊断性腹腔镜检查
    初步诊断
    结节性多发性动脉炎
    该多系统疾病患者关键临床表现是患者急性腹部丘疹，以及先前原发性内脏梗塞。结节性多发性动脉炎（PAN）并不常见却是内脏局部出血及梗塞的重要原因。对于临床表现为多系统疾病的患者进行的鉴别诊断应包括脉管炎。

    注释：

    结节性多发性动脉炎（PAN）包括中动脉炎。其发病率低，约30人发病每100万人。结节性多发性动脉炎（PAN）具有特殊的皮肤表征，并典型性地影响各脏器（肾，脾，肠），肺血管床面积缩小。患者通常表现ANCA阴性。蛋白酶3和髓过氧化物酶ANCA的存在支持二选一的诊断判断：大约三分之一的这类患者可能是由于感染了乙肝病毒，但该例患者排除了此种可能。结节性多发性动脉炎（PAN） 发病机制包括中动脉内膜免疫复合物沉淀。
    对于此例急性中度腹部丘疹，先前发作内脏梗塞的多系统疾病患者，给予腹腔镜检查是合理的。钻取活组织检查可以对皮疹作出辅助判断，当然，对于可疑肠出血症状腹腔镜检查的结果更具说服力。对于包括可疑肠出血在内的症状采用结肠镜检查的方式是不安全的。神经传导研究可以记录外周神经活动并能对轴突脱髓鞘作出鉴定，但不能作出最终判断。

    临床诊断及治疗结果：

    腹腔镜检查结果显示，升结肠局部出血坏死，缺血段近缘腔狭窄。应对患者采取右侧结肠部分切除（图3A）。病理学检查显示中动脉管内膜增生且部分细胞呈炎症性迁移，静脉血管结构不明显（图3B）。经胸腔超声心动图显示血栓迹象。计算机断层扫描血管造影术证实肠系膜血管床血管分叉处动脉瘤扩张。
    诊断结果为结节性多发性动脉炎（PAN），伴发有慢性肠系膜缺血，先前的脾梗塞，慢性腹痛，体重减轻，营养不良。
    患者口服高剂量皮质类固醇，临床及血清学表现均得到迅速改善。环磷酰胺被用来部分应答糖皮质激素。
    结节性多发性动脉炎（PAN）典型的皮肤表征为网状青斑，根瘤，丘疹，溃疡，主要影响下肢的局部缺血，该患者并未表现出结节性多发性动脉炎（PAN）的典型症状，其红斑可能是由于药物中毒反应所致，也可能是非法药物如可卡因佐剂左旋咪唑污染所致。

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