浆母细胞性淋巴瘤（PBL）是一种侵袭性淋巴瘤，通常与HIV感染相关。然而，其它免疫缺陷或免疫活性患者也会发生PBL.因其独特的临床和病理学特征（比如缺乏CD20表达，浆母细胞形态，以早期复发和随后的化疗耐药为特征的临床病程），PBL的诊断和治疗为病理学家和临床医生带来挑战。尽管HIV相关淋巴瘤和侵袭性淋巴瘤治疗方面发生进展，但是大多数PBL患者预后较差。这一综述的目的是总结目前PBL的流行病学，生物学，临床和病理学特征，鉴别诊断，治疗，预后因素，预后和PBL患者的潜在新型疗法，同时增加医学界对PBL的认识。

    【简介】

    浆母细胞性淋巴瘤（PBL）是一种临床病理学实体瘤，最初是在1997年提出的，现在被认为是弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）的一种独特亚型，HIV感染患者更常见。在Delecluse及其同事的初始报道中，16名患者中有15名发生HIV感染，而且所有患者有口腔损伤。在过去的十年里发表了一些关于PBL（HIV阳性和HIV阴性患者）的病例报道和病例系列。但是还没有进行前瞻性试验。

    PBL的诊断很困难，因为它的特征与有浆母细胞形态学的骨髓瘤和淋巴瘤特征重叠。这一复杂性显示PBL不能简单地被归类为B细胞淋巴瘤或浆细胞瘤。这一疾病的诊断包括它的侵袭性，复发临床病程，这两者构成了其管理和治疗的挑战，尽管使用了最先进的治疗方式，但是其疾病进展率和死亡率仍然很高。鉴于PBL较罕见，目前还没有确定这种疾病的标准疗法。然而，随着对PBL生物学的理解加深，有望改善其预后。

    在这篇文章中，通过对文献（包括流行病学信息，发病机制，临床和病理学特征，预后因素，预后和PBL患者的新兴治疗选择）的全面审查，作者加入了自身诊断和治疗PBL患者的经验。

    医脉通编译自：The biology and treatment of plasmablastic lymphoma. Blood. 2015.4