●病例摘要：

    患者，女，81岁，主因“咳嗽，咯痰40天”入院，患者于40天前无明显诱因出现阵发性咳嗽，夜间明显；痰多，为白色粘痰，偶有黄色脓痰；时有胸闷，无喘息。追问病史，患者有对称性关节疼痛，累及双手、腕关节，无晨僵，曾有反复无痛性口腔溃疡，一周后可自行好转。

    查体：T：36.3℃，P：90次/分，R：23次/分，BP：130/65 mmHg。神清语明，发育正常，营养良好。正常面容，体型适中。皮肤粘膜无黄染，无肝脏、蜘蛛痣，无贫血貌。全身浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染，口唇红润。颈软，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征未做，双侧甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心律90次/分，律齐，心音有力，未闻及病理性杂音。腹壁柔软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，腹部未触及包块。肝肾区无叩击痛。四肢活动自如，双下肢无浮肿。生理反射存在，病理反射未引出。

    实验室和器械检查：

    血常规：白细胞总数 4.40×109/L，血红蛋白 107.0 g/L↓，血小板计数200×109/L。

    查血气：氧分压75.00mmHg↓，氧饱和度95%↓。

    血沉47mm/h↑。

    腹部B超：胆囊炎、胆囊结石、腹腔大量积气。

    二便常规正常，查ANA自身抗体：抗核抗体阳性，抗双链DNA（抗ds-DNA）阳性。查抗核抗体定性阳性，抗核抗体滴度为1：100、核仁型，抗ds-DNA定量21.19%，免疫球蛋白正常，补体C3降低，抗CCP阴性。尿微量蛋白正常，24小时尿蛋白未见异常，痰涂片未找到抗酸杆菌。

    胸部CT示：

    1、两肺弥漫间质性病变并炎症；

    2、纵隔内多发小淋巴结影；

    3、冠脉钙化；

    4、双侧胸膜局部增厚。

    心脏彩超示：

    1、少量二闭；

    2、左室舒张功能减退；

    3、EF: 67.0%。

    心电图：窦性心律。

    ●讨论：

    Cyx4756燕南飞：胸部CT提示双肺弥漫性纤维条索状伴肺间质渗出影，胸膜广泛粘连。

    多发肺大疱。考虑肺间质纤维化、双肺多发肺大疱、间质性肺炎。

    Angsl: 双下肺胸膜下蜂窝样改变，小叶间隔增厚，牵拉性支气管扩张。考虑：特发性肺纤维化。患者有关节痛，需进一步检查，以除外类风湿性关节炎等相关性肺间质病。

    ●最终诊断 ：晚发性系统性红斑狼疮（LOSLE）、间质性肺炎。

    ●治疗：给予化痰、抗炎等对症治疗。同时予以强的松40mg QD，辅以抑酸、护胃，补钙对症支持，每月用一次环磷酰胺（CTX） 0.8g控制病情，患者症状好转，无明显不适，门诊随访（现强的松20mg每日一次维持中）。

    ●总结：

    系统性红斑狼疮（ systemic lupus erythematosus ,SLE） 是一种多系统受累的自身免疫性疾病，好发于育龄期女性。传统观点认为绝经后发生SLE的患者相对罕见。有文献报道，晚发性系统性红斑狼疮（LOSLE）有以下特点： 起病隐匿，男性患者所占的比例增大，常有肌肉疼痛或类风湿关节炎样表现，浆膜炎、肺间质病变、干燥综合征等表现较常见；发热、脱发、雷诺征、淋巴结肿大、神经精神症状等较少见；低补体血症较少见，血清中抗SSB 抗体阳性率较高。但笔者认为LOSLE女性多见，而且多继发干燥综合征，临床表现不典型，多数患者以不明原因发热、干咳（肺间质病变）起病。如本例患者，治疗上糖皮质激素用量较年轻发病的SLE剂量偏小，当有肾脏和肺脏累及时，也可联合环磷酰胺冲击，对于预后相对良好。

    临床上为减少误诊的发生，从LOSLE的诊治和临床表现不典型性提醒临床医师：

    1、提高对本病的认识。凡有慢性消耗性疾病者，不明原因的发热、抗感染治疗效果欠佳，尤其是合并多关节炎或多系统病变时，都要特别注意SLE。应详细询问病史，反复多次行免疫学检查。

    2、血清免疫学检查，特别是ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm 抗体、补体的测定，是诊断SLE的最主要的实验室指标。鉴于基层医院不能开展这些免疫学检查，但临床内科医生的诊断思维应该有。

    3、SLE多见于中、青年女性这个结论无疑是正确的， 但也因此容易忽略对发病年龄较高者的警惕性， 加之晚发病例表现不典型，医师易常用这一年龄组常见疾病来解释某些症状体征。由此可见，认识晚发性SLE的临床特点，对提高诊疗水平、减少误诊有重要意义。

    总之，虽然LOSLE呈现相对良性的临床经过，但临床表现不典型提醒临床医师应加强对这一类SLE的认识，以避免误诊及延迟诊断。