近期，苏黎世大学的 Robert Manka 博士等在 The Lancet 杂志上发表了一例二叶主动脉瓣致升主动脉血流呈飓风样的病例，现将病例呈现给读者。

    患者，女，52 岁，因“胸骨有缘第二肋间新发收缩期杂音（持续时间不详）”入院。患者自诉运动后胸痛，并放射至左臂。超声心动图检查结果显示左室功能正常，二叶主动脉瓣瓣叶融合，主动脉瓣面积严重减小（0.8cm2），平均跨瓣压差为 59mmHg,最大压差 90mmHg.冠脉造影未见明显异常，诊断为先天性二叶主动脉瓣。

    为了进一步检查瓣膜病理学特征，患者行心脏时间分辨的三维相差磁共振检查（四维 MRI）。血流分析确认二叶主动脉瓣瓣膜严重狭窄，升主动脉血流呈罕见的飓风样（如图）。

    图：四维 MRI 结果，升主动脉血流呈飓风样

    二叶主动脉瓣是最常见的先天性心脏病之一，是发育过程中主动脉瓣三片瓣叶中的两片发生融合导致的。其发病率约为 1-2%,且与其它先天性主动脉异常（主动脉缩窄和动脉导管未闭）相关，导致比其它先天性心脏病更高的死亡率和残疾。二叶主动脉瓣最重要的临床高结局为瓣膜狭窄、瓣膜不全、感染性心内膜炎以及主动脉瘤和主动脉夹层等主动脉并发症。