支气管扩张症-北京协和医院-陆慰萱  内容预览：

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支气管扩张症-北京协和医院-陆慰萱   专家介绍：

陆慰萱，北京协和医院内科学教授，男，1944年7月生于上海市。1963——1970年就读于上海第一医学院医学系。1978——1981年在中国医学科学院、中国协和医科大学研究生院从师于呼吸内科泰斗朱贵卿教授获医学硕士学位，1992——1995年在美国Vanderbilt大学肺研究中心作博士后研究三年。现为中国医学科学院中国协和医科大学内科学系教授，博士研究生导师。

支气管扩张症-北京协和医院-陆慰萱  内容介绍：

    支气管扩张症（简称支扩），是支气管树的异常扩张，大多数继于呼吸道感染和支气管阻塞，使支气管管壁遭破坏，形成管腔持久扩张和变形，是常见的慢性支气管感染性疾病。临床表现为慢性咳嗽伴大量黏液脓痰和反复咯血。

    一、概述
    本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。
    支气管和肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要发病因素，感染不仅使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，削弱了管壁支撑作用外，而且因黏膜充血、水肿、分泌物增多，导致管腔阻塞引流不畅又加重感染，此外，咳嗽时管腔内压力增高和支气管周围纤维增生、肺不张时胸腔负压等牵引也促使支气管扩张的发生和发展（由于婴幼儿支气管壁薄弱、管腔细窄易于阻塞，因此婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染是支扩最常见的病因）
    支气管先天性发育缺陷，如巨大气管-支气管症。与遗传因素有关的肺囊性纤维化（支气管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支气管阻塞、肺不张和继发感染），也可诱发支气管扩张，但后者在我国尚未发现。
    支扩主要影响中等大小支气管，管腔扩张可达正常的4倍，呈柱状、囊状或混合存在（先天性多为囊状，继发多为柱状），腔内有脓性分泌物，黏膜表面慢性溃疡，纤毛柱状上皮细胞鳞状化或萎缩，管壁弹力组织肌层、软管环受损，随病变进展，管壁发生坏死病灶性脓肿可蔓延至肺实质，有不同程度肺炎小脓肿、肺小叶不张。

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