一般情况：患儿，女，11岁。

    主诉：反复腹痛1月余，加重1d。

    现病史：患儿于入院前1月余，无明显诱因出现脐周阵发性疼痛，呈针刺样，疼痛剧烈时伴呕吐胃内容物数次，无咖啡渣样物及胆汁样物，疼痛持续数秒至数分钟，无明显规律，排便后腹痛可缓解。腹痛期间反复住院，以肠梗阻、肠粘连治疗，病情无缓解。入院前1d腹痛加重伴解黑色黏液便3次，便后腹痛缓解。病程中患儿无发热、咳嗽、抽搐、意识障碍、出大汗，无头痛、头晕、气促、呼吸困难，无皮肤、巩膜黄染，无尿频、尿急、尿痛、血尿、少尿等症状。

    既往史：患儿出生4个月时因肠套叠在当地医院手术治疗（具体不详），术后无特殊不良反应。饮食排便正常，体重增长不满意。家族史：否认家族遗传病史。

    体格检查：T37℃，P84次/min,R20次/min,BP98/60mmHg（1mmHg=0.133kPa），体重33kg。神清，精神稍差，痛苦面容。全身皮肤黏膜无黄染，全身浅表淋巴结未触及肿大。心肺检查无异常。腹平软，右侧中下腹可见一长6cm×3cm手术疤痕。未见肠型及蠕动波，脐周及下腹部压痛，无反跳痛及肌紧张，麦氏点无压痛，肝脾肋下未触及，有时可在中下腹扪及4cm×6cm大小的包块，质软。肠鸣音7～8次/min。双侧肾区、输尿管区无压痛及叩击痛。神经系统检查无异常。

    实验室检查：
    血尿便常规、C2反应蛋白均正常。腹部超声：中下腹实质含气性结构，性质待查（肠套叠？）。
    腹部立位X线平片：膈下未见明显游离气体，中下腹肠腔积气，下腹部可见液平。结肠镜：未见异常。
    胃肠碘水造影：（1）中下腹部类圆形占位性改变92.6mm×102.6mm致相邻肠管受压移位；（2）小肠不全性梗阻。
    结肠钡剂灌肠：乙状结肠明显过长迂曲，考虑为冗长改变。
    全腹部CT平扫+增强：下腹部见乙状结肠明显扩张，肠腔最宽处直径达6cm,并在盆腔内迂曲，肠壁未见增厚，直肠内可见少量造影剂，结合钡剂灌肠片多考虑为乙状结肠冗长扩张。

    初步诊断：结肠冗长综合症。

    治疗：给予抗感染、补液，持续胃肠减压，开塞露通便，低压回流灌肠等处理，患儿仍有间歇性腹痛，于2007年3月8日转入胃肠外科手术。术中探查腹腔见肠间少量粘连，原回—结肠吻合口下方25cm处乙状结肠存在梗阻，近端肠腔明显扩张而远端空虚，仔细探查并了解部分粘连后确认该梗阻灶系由于乙状结肠残端沿肠腔轴旋转（顺时针）360°吻合所致（可能与早期手术不规范有关），原系膜孔未全闭合。

    手术方法：沿原回—结肠吻合处离断肠管，远端乙状结肠经逆时针旋转360°回位。

    术后诊断：乙状结肠旋转。

    给予抗感染，部分静脉营养等对症支持治疗，患儿排便顺畅，大便颜色正常，未再出现腹痛，2周后出院。

    病例讨论：
    肠扭转（intestine torsion）可诱发于剧烈运动和重体力劳动及暴食暴饮、腹部手术史、肠腔内蛔虫、习惯性便秘及肠壁较大肿瘤等。各段肠管都可发生扭转，最常见的是乙状结肠扭转。此外还有小肠扭转、盲肠扭转、罕见的有横结肠扭转。除骤然发作的持续性及阵发加重的腹痛外，最突出的表现是进行性加重的腹胀，其部位在上腹部及左侧腹部。腹痛、腹胀和便秘三联征是乙状结肠扭转的主要表现或伴有恶心、呕吐、停止排便排气等。体检时可发现腹部呈不对称样隆起，极度胀气扩张的乙状结肠能见到不规则性胀气的肠袢。典型病例腹部平片检查可见扩张增大的乙状结肠影，呈“马蹄铁”状，钡剂灌肠X线检查，可见“鸟嘴征”。一旦诊断需手术治疗。
    结肠冗长症（dolichasigmoid）是一种先天性结肠畸形，发病率很低，病因是结肠在发育过程中因基因再复制而生长过长所致。各年龄段均可发生，据报道最小的发病年龄是28d的新生儿，发病没有明显的性别比例。其主要表现为慢性便秘。临床上以乙状结肠冗长症最为常见，其次是横结肠冗长，也称结肠脾曲综合征。国外有学者检查1000余例慢性便秘患儿发现30%～40%为乙状结肠冗长症。国内翁一珍等报道87例3～7岁慢性便秘患儿中22例为乙状结肠冗长症占25.5%,与国外基本一致。一般成人升结肠长度为15cm,横结肠55cm,降结肠20cm,乙状结肠40cm。如果超过正常值及活动范围增大可诊断为结肠冗长症。小儿乙状结肠在1岁时为20cm,5岁时为30cm,超过此即可诊断。
    冗长可发生于结肠各段，可以是单段或多段。病理检查：大体病理肉眼所见，乙状结肠过长，大多数迂曲反折，肠壁不同程度的增厚，肠腔不同程度的扩张，显微病理改变可分为2类：绝大多数表现为肠神经元异常，少数表现为单纯乙状结肠冗长。不论病理表现如何，乙状结肠冗长段都存在着大多数肠神经节细胞呈固缩、空泡变性等改变。临床特点有：
    （1）症状：进行性加重的便秘或长期顽固性便秘，大便周期3～10d,严重者可长达15d,常规通便及灌肠疗效较差；便秘伴间歇性腹痛、腹胀，部分可因肠功能不良，出现便秘与腹泻交替；便秘伴恶心、呕吐，肛门停止排气排便；有部分患者伴失眠、烦躁、食欲下降、消瘦、贫血、烦躁不安等全身症状。
    （2）体征：无特征性阳性体征，长期便秘者可在腹部扪及条索状、质硬且活动度较大的包块，触痛明显，通便后包块减小或消失，症状缓解或消失，部分患者可见肠型及蠕动波。
    （3）实验室检查：X线钡剂灌肠是诊断结肠冗长症的主要依据和重要手段，乙状结肠长度超过40cm者可诊断。因急性期存在炎性水肿，存在收缩性或痉挛性改变，容易发生穿孔，结肠镜不宜常规使用。
    （4）并发症：胃纳减退、中度到重度营养不良；急性肠扭转、肠梗阻。
    （5）治疗：其方法主要有2种，非手术治疗为首选，包括饮食、药物及排便训练等；保守治疗无效者行外科手术治疗。

    经验与教训：

    本例结肠冗长综合症患者症状和体征没有特异性，难以在早期作出肠梗阻的诊断；辅助检查未能较好的提示诊断：X线钡剂灌肠，CT检查支持结肠冗长可能；病例的特殊性：乙状结肠扭转疼痛多在上腹部及左侧腹部，在脐周者十分少见。
    本例结肠冗长综合症患儿有肠套叠手术既往史，应考虑到术后并发症，剖腹探查结果提示该病例的肠扭转可能是首次手术缝合的不规范所致。

    启示：
    诊断结肠冗长时不能完全依赖实验室检查，还应结合病史、症状、体征，认真仔细地分析排查，与外科密切配合，共同完成诊断。
    结肠冗长综合症还应注意与先天性巨结肠症、特发性巨结肠、继发性巨结肠、内分泌障碍等疾病鉴别。

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