一般情况：患者，男性，10岁。

    主诉：发作性四肢抽搐7a。

    病史：患者缘于7a前发作性四肢抽搐在当地医院诊断为癫痫，头颅CT示左枕叶脑皮质钙化，邻近脑组织萎缩，未行特殊处理。2008年复查头颅CT示左颞枕叶脑皮质钙化范围较前明显增多。2011.07复查CT示钙化范围已扩增至左侧颞枕顶叶，脑萎缩明显。

    体检：发育、智力低下。

    辅助检查：双眼视力正常。神经系统查体未见异常。

    术前诊断：左侧颞顶枕叶血管畸形。

    行开颅血管畸形切除术。

    术后病理诊断：混合型血管畸形伴钙化，胶质细胞增生

    病例讨论：

    Sturge-Weber综合征也称脑三叉神经血管瘤病，“葡萄酒色”血管痣。一般认为系胚胎4～8wk时原始血管发育异常所致。Sturge-Weber综合征可见颜面部“葡萄酒色”血管痣，扁平或轻度隆起，压之可褪色，常位于一侧三叉神经的分布，也可双侧受累或无面部表现者。癫痫、智力减退、偏盲和偏瘫是Sturge-Weber综合征主要的神经系统表现。Sturge-Weber综合征可能由于静脉引流发育不完善，导致在软脑膜的软膜层产生静脉瘤，同侧侧脑室脉络丛也常累及。约50％患者有智力低下和精神症状，在双侧Sturge-Weber综合征中更重。36％～70％的Sturge-Weber综合征患者有眼部症状，多在颜面部血管瘤同侧，包括青光眼（见图）及脉络膜、巩膜、结膜和视网膜血管瘤。Sturge-Weber综合征为散发、少见。
 

    Sturge-Weber综合征基本病理特征为：面部皮肤血管瘤通常发生于上眼裂和眶上区，为类似于胚胎类型的毛细血管瘤；软脑膜血管病通常发生在同例的顶枕区，可向额叶及颞叶延伸，由于长期供血障碍与瘤体挤压，局部脑细胞呈层状坏死，胶质增生及钙盐沉积，血管瘤下的脑皮层局限性萎缩。X线平片约70%的患者可见枕顶区特征性钙化斑，顺脑回轮廓排列。Sturge-Weber综合征CT表现：钙化主要位于大脑表浅部，可为宽大全层齿状或曲线状钙化，呈“双轨状”或“脑回状”，颞顶枕区脑回状或蚯蚓状局灶皮层钙化是Sturge-Weber综合征典型表现；脑皮质明显萎缩，常始于枕叶，但无脑室扩大，患侧颅腔较对侧窄小，大脑皮层变薄，脑沟增宽，脑回变细，蛛网膜下腔显著扩大，侧脑室的扩大，中线结构的平行移位。增强CT扫描可显示钙化灶周围可被强化，软脑膜血管畸形可被强化，可有患侧脉络丛增大、强化，髓质静脉、室管膜下静脉增粗。MRI较CT能清楚显示病变，增强MRI是Sturge-Weber综合征的首选方法，表现为局限性萎缩皮质的脑回状强化，其范围与平扫所示的钙化区相似，但更广泛；在T1加权像呈高信号；脉络丛增大呈高信号；MRI和DSA均显示皮层静脉减少而深部引流静脉明显增多并扩张

    目前Sturge-Weber综合征尚无特效治疗方法。Sturge-Weber综合征的治疗主要是对症治疗及防止产生继发性损害，如治疗癫痫、手术切除畸形血管团、保护视力，防止损害进一步加重。