先天性巨结肠（hirschsprung′sdisease，HD）是小儿消化道常见的畸形，手术治疗有多种方式，经肛门Soave术根治HD，因创伤小、出血少、恢复快等优点，近年来被多数学者接受并应用于临床。河北医科大学附属沧州市中心医院应用经肛门Soave术治疗新生儿巨结肠，取得了较好的效果，现报道如下。

    一、资料与方法

    1.一般资料：本组男37例，女9例，年龄18～34d，平均27d。出生后均有便秘、腹胀及胎便排出延迟史。术前根据病史、体检、肛诊、立位腹部X线片、钡灌肠和直肠肛管测压等检查诊为HD，其中短段型16例，常见型27例，长段型3例。全组病例术中均行冰冻切片，术后病理检查，证实为巨结肠症。术前心脏彩色超声检查，发现先天性心脏病5例。营养不良者改善一般状况，根据病情清洁回流洗肠每日1～2次，每晚保留肛管排气，平均洗肠6d。术前应用维生素K3d。口服甲硝唑肠道准备3d。

    2.手术方法：取截石位，置尿管。扩肛后，缝线牵开肛门。于齿状线上0.5cm用自制针状电刀前高后低切开直肠黏膜。向上游离直肠黏膜至盆底腹膜反折部，切开全层及盆底腹膜，直肠肌鞘后壁V形部分切除。贴近肠管分离结扎系膜。观察痉挛段、移行段及扩张段至正常肠管的肠壁的厚薄及柔软的情况。术中切除多段肠壁送冰冻切片病理检查。长段型巨结肠仅由肛门拖出张力较大且困难，由左侧腹做一小切口游离结肠脾曲和降结肠，以达到正常肠管与齿状线上切缘吻合时无张力。冰冻切片病理回报结肠断端存在正常神经节细胞后，把正常肠管断端两层吻合于齿状线上切缘。吻合时在3、6、9、12点时钟位各缝合1针作为标志线，各线中间连续缝合。置24号多孔肛管保留。

    3.术后处理和随访：术后第1天进食母乳，肛周早期涂用氧化锌软膏，加用理疗。如大便呈稀水状，可口服思密达。肛管保留5～6d。术后14d扩肛，共3～6个月。定期复查，了解患儿肛门及排便情况。

    二、结果

    本组单纯经肛门手术43例，加用腹壁小切口辅助手术3例。切除肠管长度平均17cm（12～26cm）；术中出血量平均8ml（5～20ml），其中1例术中输血50ml，术后未出现大出血现象；手术时间平均92min（52～134min）。术后随访时间1个月至7年，2例仍有便秘症状，钡灌肠未见异常，间断洗肠或应用开塞露注肛症状好转，仍随访；3例出现污粪现象，但随时间有好转趋势；术后小肠结肠炎2例，表现为腹胀、臭味稀便，无发热，便常规均可见白细胞和（或）脓球，经抗炎、洗肠和肠内保留庆大霉素、甲硝唑后缓解；1例吻合口瘢痕性狭窄，扩肛无效，再次手术切除瘢痕组织肛门成形后治愈。

    三、讨论

    新生儿巨结肠诊断比较困难，但根据临床表现、腹部X线片、钡灌肠和直肠肛管测压等检查仍可确诊。如有怀疑，可暂行扩肛和应用开塞露，1个月后再行造影，既不耽误病情，又使肠管得到休息，减少结肠炎的发生。有些患儿再行钡灌肠时发现痉挛段较新生儿期明显。

    新生儿巨结肠确诊后，要每日行清洁回流洗肠。新生儿肠壁较薄，回流洗肠时要轻柔，应用温生理盐水，进水量和出水量基本相等。有结肠炎者，加用庆大霉素和甲硝唑洗肠或洗肠后保留；腹胀明显者，夜间保留肛管排气排便，使肠管得到充分休息，也可减少结肠炎的发生；如洗肠过程中，发现肠液中有鲜血，患儿精神不佳，腹胀加重，肠鸣音减弱或消失，提示有肠穿孔的可能，应立即行立位腹部X线片检查。

    新生儿肛门口虽小，但其盆底浅，盆底组织松弛，且结肠扩张段增粗增厚相对轻，系膜薄，肠管柔韧性好，手术过程中易显露结肠系膜，分离结扎容易，手术时间明显缩短。拖下的正常结肠与齿状线上切缘口径接近，对合良好，减少了术后瘢痕的形成，肛门狭窄的可能性降低。

    新生儿结肠系膜较薄，血管细，手术时要轻柔、熟练，防止系膜撕裂回缩，造成大出血。吻合时V形切除直肠后壁肌层，以防术后便秘的发生。吻合时应用可吸收缝线平均分四部分连续缝合，既可节省时间，又可使肠管壁不致形成折叠，导致瘢痕形成。

    本组有2例出现便秘现象，我们考虑与直肠后壁肌层未部分切除，或术后不正确扩肛有关。虽经间断洗肠和应用开塞露后症状好转，但仍需随访，必要时再次造影。

    小肠结肠炎是术后主要并发症，本组出现2例。术后保留肛管，通畅排便，预防腹胀，能有效减少结肠炎的发生。肛管外口距肛缘2cm即可，可减轻大便排出的阻力，利于护理。新生儿术后大便稀薄，多呈稀水状，每日次数多，极易造成肛周湿疹，甚至出现溃疡。早期预防非常关键，口服思密达，氧化锌软膏局部涂布加用理疗，效果较好。

    本组病例切缘均在齿状线上0.5cm。如在齿状线或以下，因新生儿肛门口狭小，为显露手术野，过度牵拉肛门；应用电刀不当；术后扩肛不正确均可导致外括约肌损伤，出现术后污粪现象。本组有3例，均为早期病例，后期我们注意了上述情况，且在普通电刀头上加用7号针头改为针状电刀头，既节省了费用又解决了普通电刀灼伤面过大的问题，未再出现污粪现象。

    有的学者认为，新生儿肛门直肠结构精细微小，容易造成损伤，建议推迟到3个月后行根治术，等待治疗期间行清洁回流灌肠协助排便。我们认为如诊断明确则手术，只要解剖清楚，动作轻柔，就不易造成损伤。因新生儿肠壁较薄，洗肠时又不配合，非专业人员洗肠极易导致肠穿孔。

    术后教会患儿家长正确扩肛，避免不正确扩肛造成瘢痕形成，甚至导致尿道瘘或阴道瘘的严重后果。要使家长学会：正确扩肛，定时扩肛，定期复查。经肛门Soave术治疗新生儿巨结肠具有微创性，适用于短段型和常见型[9]，对长段型加用腹部小切口即可，对腹腔骚扰小，肠功能恢复快，出血少。术后第1天拔除胃管进母乳；附加小切口者，术后第2天也可进食。