溶血尿毒综合征（HUS）是一种非免疫性溶血性贫血。溶血尿毒综合征（HUS）具有突然出现的溶血性贫血、血小板减少、急性肾衰竭三大特征，并排除其他原因引起的急性肾衰竭、肾小球肾炎、血小板减少和溶血性贫血。近年来在儿童呈增加趋势，溶血尿毒综合征（HUS）成为急性肾衰竭的常见原发病之一。

    目前认为溶血尿毒综合征（HUS）的病因主要有：
    （1）感染因素。常继发于病毒（柯萨奇病毒、埃克病毒、腮腺炎病毒、腺病毒、呼吸道合胞病毒、EB病毒、流感病毒等）和细菌感染（伤寒杆菌、志贺痢疾杆菌、空肠弯曲杆菌、致泻性大肠杆菌，小肠结肠炎耶尔森菌等）。
    （2）遗传因素。
    （3）其他因素。成人多见于药物（口服避孕药、中药牛黄解毒丸）、化学制剂、恶性肿瘤、产后、先兆子痫等引发。

    目前对溶血尿毒综合征（HUS）的发病机制并不十分清楚，尚乏有效的治疗方法，预后严重。溶血尿毒综合征（HUS）发病年龄可为15天～13岁，男性多于女性。全年均可发病。溶血尿毒综合征（HUS）常伴有发热、纳差、呕吐、腹痛、腹泻等前驱症状，也有病例无前驱症状。在前驱症过后，突然出现急性微血管病性溶血、血小板减少性出血、肾脏损害三大临床典型症状。溶血尿毒综合征（HUS）急性期还可以出现累积心血管和神经系统等多脏器损害。但应与其他原因引起的急性肾功能衰竭、肾小球肾炎、血小板减少及溶血性贫血等鉴别。溶血尿毒综合征（HUS）治疗措施：溶血尿毒综合征（HUS）无特殊治疗。溶血尿毒综合征（HUS）主要是早期诊断，早期治疗水及电解质紊乱，及早控制高血压，尽早进行腹膜透析及血液透析。溶血尿毒综合征（HUS）预后主要决定于肾受累的情况，个别因神经系统损害导致死亡，无前驱病者、复发者及有家族倾向者，预后差。20世纪50年代病死率曾高达40%～50%，由于改进了对急性肾衰竭的治疗，近年来病死率已下降至15%左右，有的报道低至4.5%。

    现报告一例溶血尿毒综合征（HUS）病例如下：

    一般资料：患儿，男，8岁2个月。

    主诉：皮肤出血点、面色黄、水肿伴血尿6天。

    现病史：入院前6天，患儿皮肤出现散在针尖大小的出血点，伴双眼睑轻度水肿，尿呈深茶色，尿量不少。就诊于当地医院，诊断不明，予青霉素400万u/d抗感染及对症治疗。患儿水肿渐重，尿量渐少，入院前1天出现肾功能异常。患儿于病前3天曾出现发热、咳嗽，当地医院予以抗感染治疗好转。

    既往史及家族史：无外伤史及食蚕豆史。既往体健，无家族遗传病史。

    入院查体：T36.8℃、P100次/min、R24次/min、血压140/90mmHg，精神差，反应尚好。全身散在出血点及瘀斑，皮肤黄染。双眼睑、颜面水肿，巩膜黄染，睑结膜及唇苍白。咽充血，扁桃体不大。双肺呼吸音粗，心音有力、律齐，心律100次/min，心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。腹软，肝肋下4cm，质中、边锐，无触痛及叩击痛，脾未及，腹水征阴性；双肾区叩击痛阳性，双下肢非可凹性水肿，甲床苍白；神经系统查体未见异常。

    辅助检查：
    血常规：血红蛋白38g/L，白细胞11.2×109/L，中性粒细胞0.65，淋巴细胞0.35，血小板50×109/L，网织红细胞12.5%，末梢血涂片中见到破碎红细胞，未见球型红细胞。
    血生化：钾4.6mmol/L，钠127mmol/L，氯84mmol/L，钙1.7mmol/L，磷2.9mmol/L，二氧化碳结合率18mmol/L，尿素氮38mmol/L，肌酐247μmoL/L，总胆红素33.2μmoL/L，间接胆红素26μmoL/L，白蛋白55g/L，总蛋白29g/L，胆固醇6.8mmol/L，乳酸脱氢酶1670IU/L，肌酸磷酸激酶340U/L，肌酸磷酸激酶同工酶26U/L，谷丙转氨酶58mmol/L。补体C30.74g/L（正常值0.85～1.93g/L）。
    血气分析：代谢性酸中毒。Coombs试验、血小板抗体及自身抗体阴性。血沉42mm/1h。凝血酶原时间10.8s，部分凝血酶活化时间40.2s，纤维蛋白原4.2g/L（正常值分别为11～14s，25～37s，2～4g/L）。
    骨髓象：增生活跃，粒系形态未见异常；红系增生活跃，中幼红居多，胞浆少，嗜碱性强，成熟红细胞大小不等、中空变形；巨核细胞不减少，血小板散在；G6PD正常。
    尿常规：外观茶色，尿蛋白（+++），红细胞满视野。尿红细胞形态：严重变形红细胞78%。24h尿蛋白定量97.5mg/kg。
    腹部超声：双肾及肝脏肿大，双肾弥漫性损害，回声大于肝脏。
    心电图：窦性心律不齐，Q-T间期延长。超声心动图和眼底正常。
    X线胸片：心影丰满，肺纹理粗多。

    入院后诊断：溶血尿毒综合征（HUS）。

    综合对症治疗：控制液体入量，低蛋白、高热能、高维生素饮食。降压、利尿、抗感染、纠正水电解质紊乱；低分子右旋糖酐、酚妥拉明静点；潘生丁每天5mg/kg，阿司匹林每天20mg/kg抗凝治疗，输红细胞悬液，1U/次，2次。
    第2天开始给予甲泼尼龙20mg/（kg/d）冲击治疗，连用3天；丙种球蛋白2.5g/d，连用5天。
    第3天患儿无尿，血尿素氮79mmol/L，肌酐895μmol/L，立即开始血液透析治疗，共4次。
    第8天患儿尿量增多，网织红细胞恢复正常，未见破碎红细胞，血小板计数正常。
    第14天，血红蛋白开始逐渐升高。
    第31天，凝血指标正常。
    第36天肾功能正常，尿常规：尿蛋白（+），镜下未见红细胞，血红蛋白10.4g/L。患儿出院。