去分化脂肪肉瘤是原发性或继发性恶性脂肪细胞性肿瘤，一般为大的无痛性肿物，腹膜后受累最常见，四肢软组织发病较少见〖12]。我院于2010年7月收治1例发生于肢体脂肪肉瘤患者，经手术切除病理诊断为去分化脂肪肉瘤，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  临床资料

    患者男性，71岁。因左腹股沟包块切除术后复发9月余，于2010年7月27日就诊，患者曾于2009年10月因左大腿根部，发现脂肪肉瘤，手术切除。此次来我院行B超检查发现左腹股沟上部可见5.1cmX3.4cm大小弱回声包块，临床诊断为左腹股沟脂肪肉瘤复发而行手术切除。

    1.2 病理检查

    巨检：结节状、灰黄色肿物一个，大小5cmx4cmx3cm,无明显包膜，切面灰白灰黄灰褐色，质软。镜检：肿瘤组织由髙分化脂肪肉瘤和高度恶性非脂肪性梭形、多形性肉瘤细胞成分。去分化区域肿瘤组织呈编织状排列，瘤细胞有出血、坏死。病理诊断：（左腹股沟）去分化脂肪肉瘤。

    2 结果与讨论

    去分化脂肪肉瘤是原发性或继发性恶性脂肪细胞性肿瘤，显示从非典型性脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤向不同分化程度的非脂肪细胞性肉瘤的移行。腹膜后受累最常见，与四肢软组织发病的比例为3:1,—般为大的无痛性肿物，但本例局部有疼痛感，发生于肢体者病史较长，突感近期增大，提示有去分化现象。大体检查一般为大的多结节性黄色肿物，含有散在的实性‘常为灰褐色的非脂肪性区域（去分化区域）。去分化区域常有坏死，脂肪和去分化区域之间可逐渐移行。镜下去分化成分多少不等，两种成分的转变常突然发生，但某些病例可以逐渐移行，有时可见两种成分混合分布。去分化区可有多种组织学表现，最常见的是未分类的恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤和中间型高度恶性的粘液纤维肉瘤。

    去分化脂肪肉瘤在所有脂肪肉瘤中约占10%,是指分化好的脂肪肉瘤中出现高度恶性非脂肪性梭形细胞肉瘤，其中的非脂肪成分是由具有多向分化潜能纤维母细胞和原始间叶细胞演化而来，即可向脂肪细胞分化，也可向纤维细胞、组织细胞、平滑肌细胞及软骨等方向分化，形成单一或多种成分的脂肪肉瘤，研究表明大多数病例中，非脂肪肉瘤成分均呈高度恶性。本病例组织中既有脂肪肉瘤成分也出现了恶性纤维组织细胞瘤成分，符合去分化脂肪肉瘤。去分化脂肪肉瘤对放疗和化疗均不敏感，治疗上仍以手术切除为主，强调首次根治性切除很重要，必要时可联合切除邻近脏器，以减少术后复发，但其局部复发率和远处转移率较高，手术完整切除后预后仍然不理想，分化性脂肪肉瘤的5年生存率为83％，而去分化肉瘤5年生存率仅为20%。因此本病例属术后复发，远期效果不理想。

作者：孙丽娟 ,秦军，管晓丽