一、Ⅰ 型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径标准住院流程

     （一）适用对象。

    第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）。

    行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。

    （二）诊断依据。

    根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编着）、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编着）。

    1.临床上表现为急进性肾炎综合征，即在肾炎综合征（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）基础上，短期内出现少尿、无尿，肾功能急剧下降。

    2.可以合并肺出血（Goodpasture综合征）。

    3.病理：免疫荧光表现为IgG及C3沿肾小球毛细血管袢呈线样沉积。光镜表现为50%以上的肾小球有大新月体形成。

    4.血清中抗GBM抗体阳性。

    （三）治疗方案的选择。

    根据《临床诊疗指南-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编着）、《临床技术操作规范-肾脏病学分册》（中华医学会肾脏病学分会编着）。

    1.血浆置换：可采用单膜或双重滤过血浆置换，如采用单膜血浆置换，通常每日或隔日置换1-2个血浆容量，一般连续治疗3-6次，或至血清抗GBM抗体转阴。

    2.糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙7-15mg/kg/次（0.5-1.0g/次），每日或隔日一次静滴（30-60分钟内完成），每3次为一疗程；根据病情治疗1-2个疗程。

    3.维持性免疫抑制治疗：泼尼松1mg/kg/d，约4-6周逐渐减量。同时口服或静脉应用环磷酰胺等免疫抑制剂治疗。

    4.肾脏替代治疗：严重肾功能受损者可给予肾脏替代治疗。

    5.对症治疗：给予营养支持，维持水、电解质及酸碱平衡等。

    （四）标准住院日为14-21天。

    （五）进入路径标准。

    1.第一诊断必须符合ICD-10：N01.7I型新月体肾炎疾病编码或ICD-10：M31.0Goodpasture综合征疾病编码或ICD-10：M31.0抗肾小球基底膜疾病病编码；

    行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）。

    2.患者同时合并肺出血（Goodpasture综合征）。

    3.抗GBM抗体阳性。

    （六）血浆置换治疗。

    1.可以选用单膜血浆置换（PE）或双重滤过血浆置换（DFPP）。

    2.单膜血浆置换量：根据计算的患者血浆量，每次置换1-2倍体积的血浆容量。

    血浆量计算公式：血浆量（L）=体重×（1-Hct）×0.065

    3.置换液：新鲜冰冻血浆首选；不能获得时可以选择5%白蛋白溶液、生理盐水等。

    4.抗凝剂：普通肝素或低分子肝素。

    5.疗程：每日或隔日一次，通常3-6次，或至血中抗GBM抗体转阴。

    6.监测指标：治疗期间监测抗GBM抗体滴度、血小板计数、凝血指标。如果置换液使用非血浆制品，或使用双重滤过血浆置换方法，需监测临床出血表现及血纤维蛋白原、白蛋白水平。

    7.血浆置换必须同时配合糖皮质激素与免疫抑制剂治疗。

    （七）住院后1-7天（工作日）。

    1.必需的检查项目：

    （1）血常规（嗜酸细胞+网织红细胞计数）、尿常规、粪常规；

    （2）肾功能、电解质及酸碱平衡；

    （3）动脉血气分析；

    （4）胸片及肺部CT；

    （5）抗GBM抗体、ANCA、ANA谱、免疫球蛋白、补体、CRP、ASO、RF、ESR；

    （6）肝功能、血糖、血型、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒等）、凝血功能（PT、APTT、FIB）；

    （7）腹部超声（双肾、肝、胆、脾、胰），心电图；

    （8）肾脏穿刺活检。

    2.根据患者病情可选择的检查项目：

    （1）超声心动图；

    （2）痰含铁血黄素。

    （八）治疗方案与药物选择。

    1.根据病情，积极纠正水、电解质、酸碱紊乱，必要时肾脏替代治疗。

    2.肾穿刺术前停用抗凝药物，术后酌情使用止血药。

    3.必要时抗感染治疗。

    4.加强支持治疗。

    （九）手术日为入院第2-7个工作日之内（如需肾活检）。

    1.麻醉方式：局麻。

    2.术前准备：术前停用一切抗凝药物（包括具有活血化瘀作用的中药），复查凝血功能正常。

    3.术中用药：麻醉常规用药。

    4.输血：视病情而定。

    5.病理：行免疫荧光、光镜及电镜检查。

    （十）出院标准。

    1.肺出血停止，胸片显示肺出血基本吸收；无低氧血症。

    2.肾功能稳定。

    3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

    （十一）变异及原因分析。

    1.有严重肾外合并症或严重急性肾损伤并发症，需要在住院期间处理。

    2.新出现其他系统合并症，需要住院治疗。

    3.出现治疗相关的并发症，需要住院期间处理。

    二、Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗临床路径表单

    适用对象：第一诊断为I型新月体肾炎（ICD-10：N01.7）/Goodpasture综合征（ICD-10：M31.0）/抗肾小球基底膜病（ICD-10：M31.0）

    行血浆置换治疗（ICD-9-CM-3：99.07）

    患者姓名：       性别：    年龄：      门诊号：        住院号：

    住院日期：     年  月  日    出院日期：     年  月  日   标准住院日：14-21天

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